Трехростковая цитопения характерна для

Трехростковая цитопения характерна для

Недуг связанный с сокращением определенных клеток в крови

Цитопения представляет собой снижение уровня определенных типов клеток крови. Чаще всего встречается изолированное сокращение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Реже уменьшается количество эритроцитов. В отдельных случаях уменьшаются все виды кровяных элементов. Анемическое состояние при начальной стадии недуга появляется очень редко из-за медленного понижения уровня гемоглобина и адаптацией больного организма к своему новому нездоровому состоянию.

Общая информация о недуге

Противоопухолевые лекарственные средства предназначены для обезвреживания злокачественных клеток, однако при этом угнетается деятельность костного мозга, вырабатывающего эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В настоящее время препараты для проведения химиотерапии имеют выборочное действие, поэтому в организме заболевшего человека снижается концентрация некоторых видов кровяных клеток, то есть он заболевает цитопенией.

Она опасна по нескольким причинам:

  • недостаток эритроцитов снижает уровень гемоглобина, поэтому все системы и органы испытывают кислородное голодание;
  • низкий уровень лейкоцитов вызывает повышение восприимчивости заболевшего пациента к инфекциям, со временем иммунитет утрачивается полностью;
  • упавший уровень тромбоцитов провоцирует спонтанное внутреннее кровотечение, которое опасно для жизни.

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

  • снижения продукции клеток крови;
  • замедления выхода кровяных клеток из красного костного мозга;
  • снижения периода циркулирования клеток по кровяному руслу;
  • перераспределения кровяных клеток внутри сосудистого русла или поглощения их при свертывании крови внутри самих сосудов.

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

  • онкологии, которая сопровождается нарушением кроветворения (к примеру, хронический и острый лейкоз, миелолейкоз, миелома, линфосаркома, миелофиброз, метастазирование в костный мозг);
  • заболеваниях инфекционного характера (бруцеллез, туберкулез, сифилис);
  • анемии с нехваткой витамина B12;
  • проблемах вырабатывания гормона роста, когда блокируются факторы роста кровяных клеток (мононуклеоз, заражение цитомегаловирусом);
  • нейропении наследственного характера (из-за индивидуального строения организма кровяные клетки медленно выходят за пределы костного мозга);
  • быстрой циркуляции кровяных клеток (тромбоцитопения);
  • стрессах (кровяные клетки быстро поглощаются во время свертывания внутри сосудов);
  • токсическом влиянии определенных цитостатических лекарств (антиметаболиты, растительные алкалоиды), угнетающих функционирование костного мозга.

Разновидности цитопении

Существует общепринятая международная классификация болезней. Сокращенно она называется МКБ. Согласно этой системы выделяют следующие виды заболевания:

  • эритроцитопения (мало эритроцитов);
  • тромбоцитопения (мало тромбоцитов);
  • лейкопения (мало лейкоцитов);
  • панцитопения (снижено количество всех составляющих крови).

Однако данный международный классификатор допускает, что эти виды встречаются не только отдельно, но и комбинировано. К комбинированным относится двухтростковая и трехростковая цитопения.

Есть еще и рефрактерная цитопения, при которой в результате нарушений созревания ростков крови одновременно снижается уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Этот недуг в основном поражает людей старше 70 лет.

Признаки наличия заболевания

Данная болезнь в своей ранней стадии протекает бессимптомно, так как количество кровяных элементов снижается медленно. При этом организм больного активно старается адаптироваться к такой перемене. Поэтому состояние, когда человек не чувствует недомогания, может длиться еще долго.

Но в дальнейшем, при прогрессировании, появляются следующие общие ярко выраженные клинические признаки:

  • ухудшается общее состояние здоровья человека (недомогания, имеющие постоянный характер, усталость, сонливость, апатия, снижение работоспособности, быстрая утомляемость);
  • бледная кожа и легочная недостаточность постоянного характера;
  • частые инфекционные недуги, которые протекают очень тяжело;
  • внутреннее кровотечение, которое возникает спонтанно.

Для низкой концентрации тромбоцитов характерны:

  • появление синяка от слабого удара;
  • кашель с кровью;
  • кровотечение из кишечника.

Сниженному уровню лейкоцитов сопутствуют:

  1. частые острые респираторные заболевания и простуда;
  2. ангина;
  3. стоматит и воспаленные десна;
  4. фурункулы.

Уменьшение числа эритроцитов приводит к:

  1. головокружениям;
  2. ознобу;
  3. болевым ощущениям в брюшной полости;
  4. увеличению селезенки.

Методы диагностики

Диагностирование цитопении происходит при помощи комплекса действий:

Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований, в том числе анализ крови

  • сбор анамнеза;
  • выяснение сведений о наследственных недугах в семье пациента;
  • осмотр больного;
  • проведение анализа крови (общий, биохимический);
  • проведение анализа мочи;
  • проведение иммунологического исследования;
  • проведение серологического исследования;
  • составление развернутой формулы костного мозга (миелограмма), которая показывает процессы кроветворения;
  • взятие пункции костного мозга и исследование этих тканей;
  • проведение УЗИ брюшной полости;
  • выполнение компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно-эмиссионной томографии.

Варианты лечения

Лечение данного заболевания выполняет врач-гематолог в условиях стационара с постоянным проведением лабораторного анализа крови.

Иммунная (вызванная иммунными причинами) цитопения обязательно должна иметь индивидуально подобранную терапию. Патогенетическое лечение осуществляют с применением гормональных средств, иммуноглобулинов и препарата цитозара (используется при лейкозе у пациентов разных возрастов).

К сожалению, онкологические заболевания крови встречаются не только у взрослых людей, но и у детей (даже у тех, кто только недавно родился), в том числе и различные виды цитопении. Их также часто лечат с помощью медикамента цитозара (как самостоятельного лекарственного средства либо как элемента комбинированной терапии), чтобы обеспечить ремиссию, а также в качестве поддерживающей терапии.

Итог лекарственных лечебных мероприятий может быть как позитивным, так и негативным. Если случай сложный либо нет эффекта от медикаментов, в том числе и от цитозара, приходится пересаживать костный мозг. Это оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом избавления от заболевания. Однако оно стоит очень дорого, поскольку сложно подобрать подходящего донора.

Когда есть медицинские показания, прибегают к удалению селезенки. А также назначают симптоматическое лечение для поддержания нормального функционирования организма.

Врачом тщательно продумывается реабилитационный комплекс (диета, трудовая и физическая активность), чтобы больной мог восстановиться.

Если терапия была подобрана верно, симптомы заболевания начнут проходить. Длительность жизни пациента возрастет.

Профилактика и прогноз на выживаемость

Прямых способов предупреждения возникновения данного недуга нет. Профилактика направлена на сокращение числа рецидивов. Состояние пациента должно контролироваться при помощи проведения регулярных анализов крови. Но сколько раз их необходимо сдавать? Через какой период времени? Данное исследование необходимо проводить не реже 1 раза в 6 месяцев. А люди, которые находятся в группе риска, должны 1 раз в 4 месяца приходить к гематологу на профилактический осмотр.

Залог здоровья – правильное питание и здоровый образ жизни

Кроме контроля состояния здоровья, доктора также рекомендуют следующие меры профилактики:

  • прекратить курить и пить спиртные напитки;
  • придерживаться принципов здорового образа жизни;
  • ежедневно употреблять овощи;
  • выполнять упражнения лечебной гимнастики.

Что может грозить человеку, заболевшему этим недугом? Это зависит от того, каким было первоначальное заболевание. К примеру, начальная стадия лейкоза лечится при помощи химиотерапии с применением лекарственного средства цитозара, прогноз в этом случае благоприятен.

После подтверждения цитопении дольше 5 лет живут 80% заболевших. Результат лечебных мероприятий зависит также от возрастной категории пациента, от патологий, которые сопутствуют заболеванию и от состояния его здоровья.

Другие стадии онкологических недугов крови и метастазы, проникающие в костный мозг, к сожалению, в итоге приводят к смерти пациента. Тогда применяются лишь паллиативные лечебные меры, позволяющие повлиять на качество и продолжительность жизни больного человека, поскольку заболевание является неизлечимым.

Читайте также:  Стоимость фибробронхоскопия

Использование в химиотерапии цитостатических средств сконцентрировано на уничтожении онкоклеток. Но такие лекарственные средства имеют побочный эффект, который выражается в резком снижении количества элементов крови – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, возникает цитопения. Кроме применения подобных препаратов, имеются и другие факторы риска возникновения этого заболевания.

  1. Чем опасна цитопения
  2. Причины развития цитопении
  3. Виды цитопении
  4. Симптоматика заболевания
  5. Диагностика заболевания
  6. Лечение
  7. Профилактика
  8. Прогноз заболевания
  9. Вопрос-ответ

Чем опасна цитопения

Цитопения опасна по следующим причинам:

  • нехватка эритроцитов уменьшает уровень гемоглобина, из-за этого внутренние органы чувствуют кислородное голодание;
  • недостаточный уровень лейкоцитов повышает восприимчивость больного к инфекциям, а позже иммунитет полностью утрачивается, что делает человека совершенно открытым для болезней;
  • низкий уровень тромбоцитов может спровоцировать внутреннее кровотечение, очень опасное для жизни.

Ведущие клиники в Израиле

Причины развития цитопении

Подавление в костном мозге синтеза кровяных клеток и разрушение их в кровеносных сосудах чаще встречается при:

  • онкологических заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза кроветворения. К таким заболеваниям можно причислить острые и хронические лейкозы, миеломы, лимфосаркомы, метастазы головного мозга, миелолейкозы, миелофиброзы;
  • заражении пациента цитомегаловирусом или у него мононуклеоз. Здесь блокируются факторы роста кровяных клеток;
  • железодефицитной анемии и авитаминозе В12;
  • нейропении наследственного характера (из-за специфического строения организма клетки крови медленно покидают пределы костного мозга);
  • слишком быстрого движения кровяных клеток (тромбоцитопения);
  • наличии инфекционных заболеваний – туберкулеза и бруцеллеза;
  • стрессах (клетки крови быстро всасываются в процессе свертывания в сосудах);
  • токсическое воздействие фармпрепаратов – цитостатиков. Они угнетают работу костного мозга, ответственного за состав крови.

Виды цитопении

Согласно международной классификации болезней Мкб10 цитопению (Cytopenia) подразделяют на такие виды:

  • панцитопения, это означает, что все составляющие крови в недостаточном количестве;
  • лейкопения (недостаточно лейкоцитов);
  • эритроцитопения (erythrocytopenia) (нехватка эритроцитов);
  • тромбоцитопения (недостаточно тромбоцитов).

Но допускаются не только эти виды, но и их комбинации. К комбинированным видам можно отнести двухростковую и трехростковую цитопении. Также есть рефрактерная цитопения, при которой одновременно снижаются показатели гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов (такой вид цитопении характерен для тех, кто старше 70 лет).

Симптоматика заболевания

В ранней стадии это заболевание проходит бессимптомно, все из-за того, что уровень кровяных телец снижается медленно, при этом человеческий организм старается адаптироваться к этим переменам в организме. В связи с этим недомогания могут начать проявляться еще нескоро.

При прогрессировании заболевания могут появиться следующие ярко выраженные симптомы:

  • недомогания, усталость, сонливость, снижение работоспособности;
  • постоянная легочная недостаточность;
  • побледнение кожи;
  • внутренние кровотечения;
  • частые инфекции.

В зависимости от того, какого элемента будет не доставать организму, симптомы будут проявляться по-разному.

Если происходит нехватка тромбоцитов, то возможны:

  • кашель с кровью;
  • кишечные кровотечения;
  • появление синяков при слабом ударе.

Если падает уровень лейкоцитов, то могут появляться:

  • частые ангины;
  • стоматиты и различные воспаления десен;
  • фурункулы;
  • ОРЗ и простуды.

При недостаточном количестве эритроцитов могут возникать:

  • озноб;
  • головокружения;
  • боль в брюшной полости;
  • увеличение селезенки.

Диагностика заболевания

Диагностирование для выяснения, какого из элементов крови недостаточно в организме, заключается в следующем:

  • проводится внешний осмотр и выясняется анамнез заболевания;
  • делаются анализы мочи и крови (общий и биохимический);
  • проводятся иммунологическое и серологическое исследования
  • составляется миелограмма, которая является развернутой формулой костного мозга, где видны процессы кроветворения;
  • проводится пункция костного мозга для гистологического исследования, где видно состояние кровеносного органа;
  • делается УЗИ брюшной полости;
  • проводятся КТ, МРТ, ПЭТ.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При диагностировании цитопении ее лечение проводится только под наблюдением врача-гематолога в стационаре. В процессе лечения пациенту постоянно проводят лабораторный анализ крови.

Консервативное лечение заключается в воздействии на пациента гормональных препаратов. В основном, используются глюкокортикостероиды и кортикостероиды. После такого лечения можно ожидать как позитивный, так и негативный результат. Из-за непредсказуемости и сложности лечения курс для каждого пациента разрабатывается индивидуально.

Если эффект от консервативного лечения отсутствует, врачами рекомендуется пересадка костного мозга. Такой вид терапии считается самым результативным для лечения цитопении. Недостатков у этого вида терапии два – сложность в нахождении донора и цена операции.

Цитопения встречается не только у взрослых, но и у детей. Их лечат при помощи препарата цитозара, который выступает и как самостоятельный способ терапии и в составе комбинированного лечения.

Важно! Для того чтобы получить положительный результат от лечения, надо обязательно выяснить первоначальное заболевание.

Если есть показания, то могут назначить удаление селезенки, и используют симптоматическое лечение для поддержания нормальной деятельности организма. Врачом также прописывается реабилитационный комплекс, включающий в себя диету, физическую активность для быстрого восстановления пациента. Правильно подобранное лечение и восстановительная терапия после него поможет вернуться к нормальной жизни.

Профилактика

Специальных мер по профилактики цитопении нет, такого рода мероприятия направлены на предотвращение и сокращение числа рецидивов. Пациентам, которые находятся в зоне риска, каждые полгода следует посещать гематолога для профилактических осмотров. Также советуется правильно питаться, вести здоровый образ жизни и заниматься лечебной гимнастикой.

Прогноз заболевания

Последствия цитопении и прогноз заболевания зависят от вида первичного заболевания. Лейкоз в первых стадиях, если его лечение проводилось при помощи химиотерапии, обещает благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость при нем составляет 80%. Также большое значение в эффективности лечения и выживаемости имеет возраст пациента, сопутствующие заболевания и его общее состояние здоровья.

При поздних стадиях раковых поражений кровеносной системы и метастазах в костный мозг прогнозы неблагоприятны – их итогом становится смерть пациента. В таких случаях лечение носит только паллиативный характер для улучшения качества жизни пациента, так как в этих случаях цитопения — неизлечима.

Вопрос-ответ

Это ряд заболеваний, которые обладают схожими характеристиками, и имеют сниженные показатели эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Это повышение уровня эритроцитов в крови.

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

Читайте также:  Субфебрильная температура при щитовидке

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

13 причин субфебрильной температуры

6 свидетельствующих о болезнях изменений глаз

Донорство органов в России: 8 особенностей, о которых нужно знать

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

Сумма баллов позволяет отнести пациента к той или иной группе риска:

Метод лечения зависит от категории риска, состояния и возраста пациента. При бессимптомном течении МДС пациентам, относящимся к группе низкого или промежуточного риска, терапия может не назначаться, требуется лишь динамическое наблюдение.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Это единственный радикальный, т. е. позволяющий добиться выздоровления, метод лечения МДС. Он показан пациентам, отнесенным к группе со 2 промежуточным и высоким риском, а также пациентам с 1 промежуточным риском с повышенным процентом бластов или неблагоприятными цитогенетическими признаками. Возраст пациентов – преимущественно до 60 лет (этот критерий пересматривается в связи с усовершенствованием метода, в качестве кандидатов на трансплантацию рассматриваются пациенты и более старшего возраста). Аллогенная трансплантация предполагает наличие идентичного донора.

Трансплантация стволовых клеток – радикальный метод лечения МДС

Другие методы лечения

Кроме трансплантации стволовых клеток, могут применяться:

  1. Интенсивная индукционная терапия. Показана пациентам до 70 лет, относящимся к группе с высоким риском без неблагоприяных цитогенетических изменений в хорошем функциональном состоянии без сопутствующей патологии, с количеством бластов ≥10 %.
  2. Терапия Азатидином. Показана пациентам из групп со 2 промежуточным и высоким риском, не подходящим для аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, а также пациентам с симптоматикой из группы низкого и 1 промежуточного риска. Лечение проводится до прогрессирования заболевания или проявлений токсичности.
  3. Терапия Леналидомидом – показана при синдроме 5q–.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антимоноцитарный глобулин + Циклоспорин) показана пациентам моложе 60 лет с нормальным кариотипом и содержанием бластов Возможные осложнения и последствия

МДС является тяжелым заболеванием крови, которое у 30% пациентов трансформируется в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром: прогноз

Прогноз зависит от того, к какой группе риска относится пациент. У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость составляет 6 лет после постановки диагноза. У пациентов из группы высокого риска – 6 месяцев и менее. Проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток способствует тому, что пятилетней выживаемости удается добиться у 40-50% пациентов. Правильно подобранное лечение способствует тому, что выживаемость у пациентов из высокой группы риска повышается до года.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Что такое цитопения?

Цитопения — дефицит форменных элементов крови

Цитопенией называют в медицине состояние, при котором в крови оказывается дефицит тех или иных клеток. В зависимости от того какие клетки оказываются в дефиците, выявляется вид нарушения. Определяется состав крови при общем анализе. По его результатам выясняется, требуется ли пациенту дальнейшее обследование.

От того насколько сильно изменен состав крови, зависит общее состояние больного. При незначительных нарушениях, как правило, нет выраженных проявлений патологии и состояние больного практически не страдает. Это явление достаточно часто приводит к тому, что диагностируется проблема запоздало, когда заболевание, вызвавшее ее, уже достаточно сильно развито.

Причины цитопении

Причиной цитопении могут быть заболевания ЦНС

Причин для развития цитопении достаточно много, но чаще всего патология выявляется у лиц с онкологическими заболеваниями. Такое явление связано с тем, что большинство препаратов для химиотерапии нарушают работу костного мозга. Это побочное воздействие приводит к тому, что клетки крови разрушаются в большем количестве, чем продуцируются. Также нарушение способны вызывать еще следующие причины:

  • раковые поражения крови, из-за которых разрушение клеток, происходит значительно быстрее их выработки;
  • интоксикации лекарственными препаратами и частью химических токсинов;
  • тяжелые инфекционные поражения, такие как туберкулез, гепатит, сифилис, цитомегаловирус;
  • тяжелые сбои в работе центральной нервной системы;
  • ряд психических заболеваний;
  • авитаминоз при недостатке витамина В и развивающаяся на его фоне анемия;
  • гормональные нарушения.

Также возможно нарушение соотношения компонентов крови при обильном кровотечение. В этом случае явление проходит по мере восстановления нормального объема крови.

Виды цитопении

При эритроцитопениипении падает количество эритроцитов

Выделяют три вида цитопении в зависимости от того, каких клеток крови оказывается недостаточно.

  1. Эритроцитопения. При нарушении падает уровень красных кровяных телец эритроцитов. Они содержат гемоглобин и выполняют транспортные функции, обеспечивая полноценное снабжение клеток кислородом и питательными веществами. Недостаток кислорода влияет на все органы и системы, приводя к резкому ухудшению состояния человека.
  2. Тромбоцитопения. Проблема определяется в том случае, если снижен уровень тромбоцитов. Кровь при таком явлении оказывается слишком жидкой и не может нормально сворачиваться при повреждениях сосудов, из-за чего легко образуются синяки, а внешние кровотечения не останавливаются длительное время.
  3. Лейкопения. Состояние, при котором в составе крови сниженным оказывается количество лейкоцитов, которые выполняют функции по защите организма от вирусных поражений. При этом человек начинает страдать от вирусных инфекций особенно часто.

То, какой из видов нарушения имеет место, определяется при анализе крови. Предварительный диагноз иногда может быть поставлен врачом по наличию симптомов и предрасполагающих к нарушению факторов.

Как проявляется цитопения?

Частые инфекции могут указывать на цитопению

Точно определить наличие нарушения можно только по анализу крови. Предположить же то, что имеется проблема с составом крови, можно по таким симптомам:

  • хроническое чувство усталости;
  • постоянное общее недомогание;
  • выраженная сонливость;
  • потеря работоспособности;
  • бледность;
  • кислородное голодание органов, ухудшающее их работу;
  • частые заражения вирусными инфекциями;
  • беспричинные внутренние кровотечения различной интенсивности.

Картина нарушения выражена больше или меньше в зависимости от того, насколько сильно изменен состав крови.

Какой анализ позволяет выявить цитопению

Тест на определение клеток доступный и информативный

В диагностике цитопении основное значение имеет лабораторное исследование крови с определением объема ее компонентов. Также с целью выявления нарушения в большинстве случаев составляется миелограмма и проводится пункция костного мозга для гистологического исследования его тканей и определения их состояния.

От того, какое заболевание вызвало изменение картины крови, зависит выбор методов дальнейшего обследования. Их назначает лечащий врач после сбора анамнеза и общего осмотра больного.

Чем опасна цитопения?

Опасность патологии связана с тем, что изменение состава крови приводит к проблемам в работе всех внутренних органов. В результате этого состояние человека резко ухудшается. При тромбоцитопении опасны обильные внутренние кровотечения, которые легко приводят к летальному исходу. Нехватка эритроцитов вызывает кислородное голодание тканей, а нехватка лейкоцитов приводит к постоянным вирусным поражениям, вылечить которые оказывается особенно сложно.

Как лечится цитопения

Влияние на причину оказывает положительный результат

Лечение цитопении проводится после выявления заболевания, которое ее спровоцировало. Терапия при онкологических процессах назначается поддерживающая, которая позволяет не допустить дальнейшего ухудшения состояния пациента. При нехватке лейкоцитов необходима терапия, направленная на устранение нарушения в работе иммунной системы. При патологиях внутренних органов, если это становится причиной для развития изменения состава крови, лечение направлено на устранение основной проблемы.

Профилактические меры и прогнозы

Специфической профилактики цитопении не разработано, так как нарушение картины крови может вызываться многими причинами. Прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный. При правильной и своевременной терапии удается нормализовать картину крови и стабилизировать состояние человека.

Ссылка на основную публикацию
Трехмесячный ребенок кашляет что делать
Лечить кашель у грудничка без температуры спешить не стоит. Нужно определить его причину, убедиться, не инфекция ли это, не инородное...
Трехглавая мышца относится к мышцам
Трехглавая мышца голени Смотреть что такое «Трехглавая мышца голени» в других словарях: мышца голени трехглавая — (m. triceps surae) состоит...
Трехгранная кость кисти перелом
Механизм перелома Возрастная предрасположенность: молодые люди. После перелома ладьевидной кости, перелом трехгранной кости второй по частоте перелом костей запястья (13%)...
Трехмесячный ребенок упал с дивана
По мнению основного количества врачей, включая доктора Комаровского, такие падения не приносят серьезных последствий для здоровья крохи. Природа позаботилась об...
Adblock detector