Триада болезнь

Триада болезнь

Триада Фалло – врожденный порок сердца, который сопровождается гипертрофией правого желудочка, сужением устья легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.

МКБ-10 Q21.3
МКБ-9 746.09
MeSH D014286

Содержание

  • Общая информация
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Общая информация

Пентада Фалло, тетрада Фалло и триада Фалло – врожденные пороки сердца, которые описал французский доктор Этьен-Луи Фалло.

Триаде Фалло свойственны три морфологические особенности:

  • Стеноз легочной артерии – уменьшение диаметра отверстия, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Обычно он возникает вследствие недоразвития клапана (клапанный стеноз) или обструкции зоны под ним (инфундибулярный стеноз).
  • Дефект межпредсердной перегородки – окно в стенке между правым и левым предсердием.
  • Вторичная гипертрофия (увеличение) правого желудочка.

При тетраде Фалло наблюдается стеноз артерии, расширение правого желудочка, декстропозиция аорты и деформация перегородки между желудочками. Пентада Фалло характеризуется комбинацией всех признаков тетрады и отверстием в межпредсердной перегородки.

На триаду Фалло приходится 1,8% всех врожденных аномалий сердца. При этом чаще всего наблюдаются клапанный стеноз легочного ствола (образование конусовидной мембраны из створок клапана) и овальное отверстие диаметром до 2 см в межпредсердной перегородке. В редких случаях в перегородке обнаруживается несколько отверстий или она вообще отсутствует.

Клапанный стеноз и дефект перегородки приводят к нарушению кровообращения и дилатации правого желудочка на поздних этапах заболевания. Кроме того, происходит увеличение правого предсердия и просвета легочной артерии. Строение левых отделов сердца не изменяется.

Причины

Триада Фалло у детей возникает из-за нарушения процесса формирования сердца, который происходит в первом триместре беременности. Негативные факторы приводят к неправильному развитию эндокардиальных складок, из которых затем образуются клапаны, разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки, аномальному расположению сосудов и их стенозу.

Основные предпосылки к врожденному пороку сердца у ребенка, возникающие в период беременности:

  • инфекционные патологии – корь, грипп, краснуха;
  • эндокринные нарушения – диабет;
  • употребление алкоголя или средств с тератогенным эффектом;
  • авитаминоз;
  • облучение гамма-лучами;
  • продолжительная гипоксия плода.

Кроме того, триада Фалло может быть следствием хромосомных мутаций или генетической предрасположенности.

Патогенез

Аномальное строение сердца при триаде Фалло приводит к изменению гемодинамики в раннем возрасте. Основной причиной нарушений является клапанный стеноз. Из-за него кровь не может свободно выходить из правого желудочка, в результате чего существенно повышается нагрузка на него. Со временем это приводит к его дилатации.

Параллельно происходит заброс крови из левого предсердия в правое сквозь окно в перегородке. Как следствие, малый круг кровообращения переполняется.

На поздней стадии триада Фалло характеризуется такими гемодинамическими нарушениями, как:

  • гипоксемия – снижение концентрации кислорода в крови;
  • относительная трикуспидальная недостаточность – обратный ход крови из желудочка в предсердие из-за неплотного смыкания створок трехстворчатого клапана.

Симптомы

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

  • резким возбуждением;
  • усилением цианоза;
  • учащением дыхания;
  • удушьем;
  • обмороками;
  • судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

  • утолщение пальцев («барабанные палочки»);
  • офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
  • пульсация и набухание вен на шее;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

  • тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
  • инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
  • значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
  • сердечная недостаточность;
  • абсцессы мозга.

Диагностика

Триада Фалло диагностируется врачом-кардиологом на основании физикальных и инструментальных обследований.

У многих пациентов визуализируется «сердечный горб» (выпирание передней части грудины в области сердца), синюшность покровов и другие внешние признаки. Пальпация позволяет обнаружить расширение сердца и систолическую пульсацию в предсердной области слева, а также увеличение и пульсацию печени.

При аускультации врач слышит:

  • грубый скребущий систолический шум слева;
  • «кошачье мурлыканье» во втором межреберье слева;
  • ослабление (отсутствие) второго тона над легочной артерией.

Кроме того, могут отмечаться малый пульс и нормальное или пониженное артериальное давление.

Инструментальная диагностика триады Фалло включает такие методы, как:

  • электрокардиография – показывает расширение правых сегментов сердца;
  • фонокардиография – демонстрирует систолический шум в зоне легочной артерии;
  • зондирования сердца – обнаруживает рост давления в правом желудочке и его уменьшение в левом;
  • рентген грудной клетки – демонстрирует расширение легочной артерии, увеличении правого желудочка и слабость легочного рисунка;
  • ангиография – показывает клапанный стеноз и отверстие в перегородке.

В результате анализа крови обнаруживаются эритроцитоз и повышение количества гемоглобина.

Триаду Фалло дифференцируют от тетрады и пентады Фалло, изолированных дефектов устья легочной артерии или межпредсердной перегородки, комплекса Эйзенменгера.

Лечение

Лечить триаду Фалло можно только хирургическим путем. Прямые показания к операции:

  • массивное поступление венозной крови в левое предсердие из правого через отверстие в перегородке;
  • недостаточный ток крови в легкие.

Операция осуществляется через торакотомический доступ (с помощью вскрытия грудной клетки). Проводится вальвулотомия по Броку – увеличение отверстия легочной артерии путем рассечения клапана. Как правило, этого достаточно для улучшения гемодинамики. Если устранение стеноза не позволяет нормализовать ситуацию, проводится закрытие дефекта в межпредсердной перегородке. Эти манипуляции могут осуществляться в рамках одной или нескольких операций.

Новорожденный ребенок после 13 часовой операции на сердце.

Противопоказания к хирургическому лечению триады Фалло:

  • крайняя степень цианоза;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • деформация сердечной мышцы;
  • необратимая легочная гипертензия.

Во время гипоксемических кризов показана фармакологическая терапия, включающая:

  • бета-адреноблокаторы;
  • седативные препараты;
  • сердечную гликозиду;
  • насыщение крови кислородом.

Прогноз

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени клапанного стеноза. При легкой форме пациенты сохраняют активность до 50 лет. В случае значительного стеноза, на который указывает раннее возникновение одышки и цианоза, дети погибают в юном возрасте от сердечной недостаточности.

Оперативная терапия триады Фалло позволяет восстановить нормальный объем легочного кровообращения, что положительно влияет на длительность жизни пациентов. После операции ребенку необходимо наблюдаться у кардиолога и ограничивать физические нагрузки.

Профилактика

Профилактика триады Фалло заключается в недопущении инфекционных патологий во время беременности и ведении будущей мамой здорового образа жизни.

Псориатическая триада включает 3 симптома – феномена, которые позволяют поставить верный диагноз. Каждый из внешних признаков появляется последовательно.

Псориатическая триада позволяет поставить правильный диагноз

Феномены псориатической триады

Триада псориаза взяла своё название из греческого языка triados, trias. Это совокупность отличительных признаков на прогрессирующей стадии. По ним можно дифференцировать патологию от других заболеваний. Наглядно изучить симптомы легко на фото, которые представлены ниже.

Читайте также:  Таблетки колхикум дисперт инструкция по применению

Стеариновое пятно

Воспаленные папулы покрываются ороговевшими частичками, которые имеют рыхлую структуру. При соскабливании шпателем они хорошо отделяются от кожи. На их месте открывается стеариновое пятно, усеянное мелкими шелушащимися чешуйками. Они напоминают стружку, осыпаются и снова нарастают.

После соскабливания бляшек образуются стеариновые пятна

Первый феномен триады подтверждает чрезмерную активность клеток эпителия. Аутоиммунные процессы нарушают уровень липидов, и это провоцирует сильное шелушение очагов болезни.

Терминальная пленка

Если соскоблить ороговевший слой, остаётся тончайшая плёнка, которая является вторым симптомом псориатической триады.

Терминальная пленка является последним слоем покрытия ран

Её самостоятельно снимать не стоит, так как это последний слой, прикрывающий воспалённые места.

Точечное кровотечение

Последний признак триады — кровяная роса или точечное кровотечение. Он наблюдается, если убрать псориатическую плёнку. В этом месте появляются крошечные капельки крови. В медицине феномен называют триадой Ауспитца.

После срыва терминальной плёнки появляются капельки крови

Оголившаяся область быстро покрывается новыми папулами крупных и мелких размеров. Они растут и сливаются друг с другом, формируя плотные бляшки, слегка вступающие над кожей.

Общие симптомы псориаза

Псориаз делят на стадии развития симптомов, которые постепенно сменяют друг друга:

  • прогрессивная стадия стимулирует формирование воспалённых пятен в волосистой части головы, на локтях и туловище. С каждым днём их становится больше, они увеличиваются в размере и сливаются, образуя обширные поражённые участки. Высыпания уплотняются и покрываются желтовато-белыми чешуйками, не затрагивающими край бляшек. Вокруг свежих пятен заметна розовая линия, которая называется ободком Пильнова и является характерным признаком прогрессирующей патологии;
  • стационарная стадия начинается, когда прекращают формироваться новые папулы, а старые перестают увеличиваться. Псориазные пятна полностью покрываются светлыми чешуйками. Воспалённый ободок вокруг бляшек исчезает, сохраняется классическая триада симптомов;
  • регрессивная стадия диагностируют, когда проходят зуд и краснота. Она сигнализирует о том, что обострение закончилось и начинается ремиссия. Бляшки окружают нежные складки кожи, которые называются ободком Воронова. Постепенно прекращаются шелушение и воспалительный процесс. На месте плотных наростов остаются тёмные пятна, которые не болят, не чешутся и вскоре становятся незаметными.

Псориаз характерен появлением чешуйчатых бляшек

Поставить диагноз также помогут такие симптомы:

  1. Основной чертой заболевания является симптом Кебнера. Во время прогрессирующей стадии любые порезы, ранки или укусы насекомых не заживают, а трансформируются в псориатические бляшки.
  2. При псориазе ногтей наблюдается масляное пятно. Подногтевой эпителий разрастается и уплотняется. Под пластиной проявляется ободок жёлтого цвета.

К какому врачу обратиться?

При появлении симптомов заболевания обращайтесь к дерматологу.

Врач опросит пациента и проведёт комплексное обследование с привлечением других специалистов:

  • иммунолога;
  • гематолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • кардиолога.

Диагностика

Выявление феномена псориатической триады при обследовании облегчают постановку диагноза – псориаз.

Для подтверждения берут часть кожного покрова с поражённой области и исследуют под микроскопом.

Для диагностирования заболевания сдают кровь на аллергены

Кроме этого используют другие диагностические методы:

  • биохимический анализ крови;
  • ревмопробы;
  • анализ крови на аллергены;
  • рентгенограмму.

Лечение

Окончательно вылечить псориаз нельзя, но можно приглушить проявления и добиться длительной ремиссии. Схему лечения подбирают индивидуально для каждого человека. Учитывают возраст, образ жизни больного, сопутствующие патологии и то, в какой стадии находится заболевание.

Используйте медицинские препараты только по назначение специалиста. Самолечение может ухудшить состояние и спровоцировать осложнения. Уменьшить симптомы поможет диета. Организму нужны полиненасыщенные жирные кислоты, кальций, витамин Д, цинк.

Для лечения обогатите рацион овощами

Обогатите рацион:

  • фруктами, овощами;
  • морской рыбой;
  • мясом птицы;
  • кашами;
  • молочными продуктами;
  • яйцами.

Пищу готовьте на пару или в духовке. Используйте минимум масла и соли. Откажитесь от сладостей, кофе, маринованных овощей, цитрусовых плодов. Под запретом находятся жирное мясо, сдоба, алкогольные напитки. Важно не переедать и выпивать в день не меньше 2 л воды.

  1. Избегайте нервного перенапряжения, не расчёсывайте зудящие участки.
  2. Для купания берите мягкие губки и жидкие средства с нейтральным рН.
  3. Аккуратно промокайте кожу полотенцем и смазывайте детским кремом.
  4. Носите вещи из натуральных материалов, которые хорошо пропускают воздух.
  5. При обострении псориаза не делайте шугаринг и восковую эпиляцию, чтобы не усугубить течение болезни.

Лекарства

На любой стадии псориаза востребовано местное лечение.

Керасал снимает воспаление

Группа препаратов и наименование Действие
Кератолики. Салициловая мазь, салицилово-цинковая паста, Керасал Снимают воспаление, помогают ороговевшим частичкам быстрее отслаиваться, убирают шелушение.
Мази с солидолом. Магнипсор, Карталин, Антипсор Средства на основе солидола размягчают плотные бляшки, снимают ороговевший слой, отшелушивают, прекращают зуд, регенерируют поврежденные ткани.
Дегтярные мази. Берестин, Антипсорин, Коллоидин

Если местное лечение не помогает или поражены обширные участки кожного покрова, назначают системную терапию:

  • глюкокортикостероиды в виде инъекций или таблеток: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
  • цитостатики. Растворы для инъекций Метотрексат или Фторурацил;
  • иммунодепрессанты. Инфликсимаб;
  • липотропные препараты. Фосфоглив.

Возможные последствия и осложнения

Псориатические бляшки стягивают тело, чешутся, болят, приносят физический и эстетический дискомфорт.

Псориаз приводит к разрушению ногтевых пластин

Запущенная форма может привести к серьёзным осложнениям:

  • увеличению размеров поражённой площади;
  • псориатической артропатии – поражению суставов;
  • разрушению ногтевых пластин;
  • снижению чувствительности к инсулину;
  • ухудшению зрения;
  • псориатическому гломерулонефриту;
  • патологиям сердечно-сосудистой системы.

Распространённым последствием затяжного обострения является депрессия. Больной стыдится своей внешности, замыкается в себе и не может вести нормальную жизнь.

Патогенез псориатической триады феноменов: стеариновое пятно, терминальная пленка и «кровавая роса». Каждый из симптомов имеет определенный процесс развития. Это основной показатель в диагностике псориаза, характерный для всех форм заболевания, поражающих наружные кожные покровы. Человек, страдающий псориазом, не представляет угрозы для окружающих, так как заболевание не передаётся другим людям. Комплексная терапия позволяет надолго заглушить болезнь.

Оцените статью
(3 оценок, средняя 4,00 из 5)

Болезнь Брайта
Заболевшая почка из отчетов Ричарда Брайта о медицинских случаях Лонгмана, Лондон (1827–1831); Библиотека Wellcome, Лондон
Специальность Нефрология

Болезнь Брайта — это историческая классификация болезней почек , которые в современной медицине можно описать как острый или хронический нефрит . Он характеризовался отеком и присутствием альбумина в моче и часто сопровождался высоким кровяным давлением и сердечными заболеваниями .

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Лечение
  • 3 Список людей с диагнозом болезнь Брайта
  • 4 ссылки

Признаки и симптомы

Эти симптомы и признаки болезни Брайта были впервые описаны в 1827 году английский врач Ричард Брайт , после которого болезнь была названа. В своих « Отчётах о медицинских случаях» он описал 25 случаев водянки ( отека ), которые он приписал заболеванию почек. Симптомы и признаки включают: воспаление в серозных оболочках , кровоизлияний , апоплексия , судороги , слепота и кома . Во многих из этих случаев было обнаружено, что в моче содержится альбумин (обнаруженный с помощью ложки и свертывания при нагревании свечи), и при вскрытии были обнаружены поразительные патологические изменения почек . Триада водянки, альбумина в моче и болезни почек стала рассматриваться как характерная черта болезни Брайта.

Последующие работы Брайта и других указали на связь с гипертрофией сердца , которую Брайт приписывал стимуляции сердца. Последующая работа Фредерика Акбара Магомеда показала, что повышение кровяного давления может предшествовать появлению альбумина в моче, а повышение кровяного давления и повышенное сопротивление потоку, как полагали, объясняют гипертрофию сердца.

Теперь известно, что болезнь Брайта вызывается широким и разнообразным спектром заболеваний почек; таким образом, термин «болезнь Брайта» сохранен строго для исторического применения. Заболевание часто диагностировалось у больных сахарным диабетом ; по крайней мере, некоторые из этих случаев, вероятно, соответствуют современному диагнозу диабетической нефропатии .

лечение

Болезнь Брайта исторически лечилась с помощью теплых ванн, кровопускания , кальмара , наперстянки , соединений ртути , опия , мочегонных , слабительных и диетической терапии , включая воздержание от алкогольных напитков , сыра и красного мяса . У Арнольда Эрета диагностировали болезнь Брайта, и 24 самых уважаемых врача Европы объявили его неизлечимым; он разработал The Mucusless Healing System Диета , которая , видимо , вылечить его болезнь. Уильям Ховард Хей , доктор медицины, болел этим заболеванием и, как утверждается, вылечился с помощью диеты Хей .

Список людей с диагнозом болезнь Брайта

Пол Андерсон умер 15 августа 1994 года. Американский пауэрлифтер, олимпийский чемпион 1956 года. В 1961 году он и его жена Гленда основали Дом молодежи Пола Андерсона в Видалии, штат Джорджия.

  • Британские инженеры-строители Исамбард Кингдом Брюнель и Роберт Стефенсон умерли 20 сентября 1859 года и 12 октября 1859 года соответственно.
  • Фредерик Уильям Фабер умер 26 сентября 1863 года.
  • Джордж-Этьен Картье , отец-основатель Конфедерации Канады , умер 20 мая 1873 года.
  • Роуленд Хасси Мэйси старший , американский бизнесмен и основатель сети универмагов RH Macy & Company , скончался 29 марта 1877 года в Париже.
  • Вождь Табегуаш-Ют Орей умер от болезни Брайта 24 августа 1880 года.
  • Знаменитый карлик коммодор Натт умер в Нью-Йорке 25 мая 1881 года.
  • Сестра художника-импрессиониста Мэри Кассат Лидия умерла в 1882 году.
  • Элис Хэтэуэй Ли Рузвельт , первая жена Теодора Рузвельта , умерла 14 февраля 1884 года.
  • Пионер американского тенниса Мэри Юинг Аутербридж умерла 3 мая 1886 года в возрасте 34 лет.
  • Поэт Эмили Дикинсон умерла 15 мая 1886 года.
  • Честер Алан Артур , 21-й президент Соединенных Штатов, умер 18 ноября 1886 года.
  • Шведско-американский инженер-механик Джон Эрикссон , самый известный разработчик USS Monitor , умер 8 марта 1889 года.
  • Питчер американской высшей бейсбольной лиги Ларри Коркоран умер 14 октября 1891 года.
  • Пол Андерсон , штангист, умер в августе 1994 г.
  • Чарльз Х. Сперджен , лондонский пастор, известный как «Принц проповедников», умер в 1892 году в возрасте 57 лет от болезни Брайта.
  • Знаменитый стрелокЛюк Шорт умер 8 сентября 1893 года.
  • Генерал профсоюзов Фрэнсис Барлоу , сыгравший важную роль в Гражданской войне в США , умер 11 января 1896 года.
  • Федеральный судья Исаак Паркер умер 17 ноября 1896 года в Форт-Смит, штат Арканзас.
  • Солдат и орнитолог Чарльз Бендир умер в 1897 году.
  • Актриса Кэролайн Мискель Хойт , 25 лет, умерла 2 октября 1898 года после родов.
  • Светская львица Кэтрин Джейн Чейз , дочь председателя Верховного суда Сэлмона П. Чейза, умерла 31 июля 1899 года в возрасте 58 лет.
  • Джон Крайтон-Стюарт, 3-й маркиз Бьют , викторианский аристократ и промышленный магнат, чьи огромные затраты на строительство сделали его выдающимся архитектурным покровителем 19 века. У него была диагностирована болезнь Брайта, и он умер после нескольких инсультов 9 октября 1900 года.
  • Американский чемпион в супертяжелом весе Пэдди Райан умер 14 декабря 1900 года в Грин-Айленде, штат Нью-Йорк. Болезнь Брайта не была чем-то необычным среди первых боксеров, которые в своей карьере часто получали удары в живот.
  • Розуэлл Итон Гуделл , американский политик и бизнесмен, умерший от болезни Брайта 9 октября 1903 года в Денвере , штат Колорадо.
  • Викторианская актриса Хелена Моджеска умерла 8 апреля 1909 года.
  • Сенатор от Северной Дакоты Мартин Нельсон Джонсон умер 21 октября 1909 года.
  • Смерть законника Дикого Запада Басса Ривза в 1910 году была связана с этой болезнью.
  • Чарльз Коттон , английский футболист, скончавшийся 3 января 1910 года после пятинедельной болезни.
  • Американский иллюстратор Ховард Пайл умер 9 ноября 1911 года.
  • Уоррен С. Джонсон , основатель Johnson Controls , умер 5 декабря 1911 года в возрасте 64 лет.
  • Джеймс С. Шерман , вице-президент США с 1909 года до своей смерти в 1912 году.
  • Окакура Какудзо , японский ученый, умер 2 сентября 1913 года.
  • Эллен Эксон Вильсон , первая жена Вудро Вильсона , умерла 6 августа 1914 года.
  • Ричард Уоррен Сирс , американский бизнесмен и основатель сети универмагов Sears, Roebuck and Company , умер 28 сентября 1914 года в Вокеше, штат Висконсин .
  • Лесник Луи « Французский Луи » Сеймур умер 28 февраля 1915 года.
  • Джон Банни , комическая звезда эпохи раннего кино, умер 26 апреля 1915 года.
  • Австралийский игрок в крикет Виктор Трампер умер в июне 1915 года в возрасте 37 лет.
  • Букер Т. Вашингтон , основатель Университета Таскиги , умер в ноябре 1915 года.
  • Альберт Карл «Эл» Ринглинг (1852–1916), старший из братьев Ринглинг , умер в возрасте 63 лет в Висконсине.
  • Эллен Эксон Вильсон, жена президента Вудро Вильсона, умерла в августе 1917 года.
  • Чарльз Самнер Седжвик , архитектор из Миннеаполиса, штат Миннесота, умер в 1922 году.
  • Зал славы бейсбола Росс Янгс умер 22 октября 1927 года.
  • Автор научно-фантастических фильмов ужасов Ховард Филлипс «HP» Лавкрафт умер от рака и болезни Брайта 15 марта 1937 года в возрасте 46 лет.
  • Сценическая актриса XIX века Элис Харрисон умерла от болезни Брайта в 1896 году.
  • Испанский композитор Исаак Альбенис начал страдать от болезни Брайта в 1900 году и умер 18 мая 1909 года.
  • Роберту Страуду, «птицу Алькатраса», вскоре после того, как он начал свой первоначальный приговор, был поставлен диагноз «болезнь Брайта» в тюрьме Ливенворт.

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Ссылка на основную публикацию
Три стадии родов
ул. Тверская, 68/2 пн.-пт.: 8:00 - 20:00 сб.: 8:00 - 14:00 вс.: выходной (3822) 43-22-03 с 8:00 - 16:00 в...
Три основные причины болезней цивилизации
Помимо традиционной классификации известных заболеваний, в последнее время ученые стали определять болезни, которые связаны напрямую с нашим образом жизни. Другими...
Три препарата от температуры
Согласно медицинской терминологии, лихорадка является управляемым подъемом температуры выше нормального уровня. Попробуем разобрать это определение по частям. Скелеты «температуры» Температура...
Три таблетки антибиотик от простуды как называется
Содержание: Когда антибиотики помогают при ОРВИ? Названия эффективных препаратов по 3 таблетки Заключение Интересное видео Антибактериальные препараты, которые выпускаются в...
Adblock detector