Трихолеммома

Трихолеммома

Трихоэпителиома (синонимы: адено-кистозная эпителиома Брука, поверхностная трихобластома, трихолеммома, трихоэпителиоматозный невус и др.) представляет порок развития волосяного фолликула и потовых желез.

Эпидемиология

Заболевание носит семейный характер в 50-75 % случаев и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Часто встречается у женщин.

Этиология и патогенез

Считают, что трихоэпителиома развивается из участка волосяного фолликула с большим скоплением клеток Меркеля в месте прикрепления мышцы, поднимающей волос.

Особенность развития трихолеммомы связана с клеточными элементами дифференцирующейся опухоли — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, минуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пилосебацейного комплекса волосяного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.

При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне луковицы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Возможно, трихолеммома является вирусной бородавкой в стадии редукции. Вирус папилломы человека может индуцировать пролиферацию эпителия любого отдела пилосебацейного комплекса и потовых желез.

Клинические признаки и симптомы

Трихоэпителиома часто бывает множественной, возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте, располагается главным образом на лице и туловище. Изначально мелкоузелковые опухолевые элементы, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо-губных складок. Постепенно количество узелков увеличивается, они распространяются параназально, захватывая кожу носа, волосистой части головы, ушных раковин, иногда приводя к окклюзии наружных слуховых проходов, шеи, межлопаточной области. Во многих случаях выражен доминантный краниоцефальный «эпителиоматоз». Иногда наблюдается в комбинации с цилиндромой, так как между ними имеется близкая гистогенетическая связь. Часты семейные случаи, вероятно, с аутосомно-доминантным типом наследование.

Клинически различают простую трихоэпителиому, которая может быть солитарной и множественной, и десмопластическую.

Трихоэпителиома развивается обычно в детском возрасте или позже. Возникают множественные мелкие, обычно 2-8 мм в диаметре, плотноватые опухолевидные элементы полушаровидных округлых очертаний, цвета нормальной кожи или светло-розовые. Поверхность их гладкая, но в более крупных элементах видны телеангиэктазии. Элементы локализуются преимущественно на лице (носогубные складки, веки, верхняя губа, лоб), в заушной области, на волосистой части головы, реже — в межлопаточной области. Элементы могут располагаться линейно или имеют диссеминированный характер.

Солитарная трихоэпителиома в основной располагается на лице, чаще — в центральной его части. Опухоль имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста плотноватой консистенции розового или телесного цвета, величиной до 1 см, с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Опухоль растет медленно.

При десмопластической разновидности элементы редко бывают множественными. Заболевание чаще встречается у женщин и клинически проявляется в виде белесоватых элементов с западением в центре и плотным краем.

При множественной трихоэпителиоме отдельные опухолевые элементы сливаются в конгломераты. При локализации на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и в дальнейшем — снижения слуха. Эти конгломераты могут изъязвляться, образуя базилиомы. Трихоэпителиома одновременно может сочетаться с сирингомой, цилиндромой.

Множественные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.

Сочетание множественных трихоэпителиом и цилиндром обозначается как синдром Brooke-Spiegler.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественном поражении необходима диагностическая биопсия одного элемента.

Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из светлых, полигональных клеток, содержащих гликоген, окруженных по периферии более темными, расположенными палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогичной эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератинизации. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фолликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом.

Плоский вариант этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые располагаются параллельно эпидермису.

Гистопатология.

Отмечаются наличие внутризпидермалыюй опухоли или кисты с четкими границами, окруженной слоем базальных клеток, фиброз стромы и очаговое обызвествление.

Выявляют несколько гистологических вариантов опухоли:

Наиболее часто встречается первая, при которой в коже имеются кистозные полости, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные кератином. Главным же признаком всех вариантов трихоэпителиомы служит наличие в опухоли структур, напоминающих волосяные фолликулы.

Патоморфология.

Обычно в ограниченном участке под неизмененным зпидермисом видны разнообразные по размеру и конфигурации комплексы, спектр которых может включать примитивные «почки», сходные с эмбриональной стадией волосяного фолликула, образования весьма причудливой конфигурации с наличием структур, напоминающих частично сформированный фолликул. Клетки внутри комплексов явно плоскоэпителиалъното характера, а по периферии располагаются палисадообразно.

Отмечается формирование множества кератинизированных структур типа «роговых жемчужин». В зоне ороговения часто находят гранулы меланина.

Читайте также:  Торчат лопатки упражнения

Описаны случаи с наличием менее дифференцированных клеточных скоплений, например при солидном типе трихоэпителиомы, весьма напоминающем базалиому. Однако при трихоэпителиоме стромальная клеточная инфильтрация состоит из фибробластов. в то время как при базалиоме с пилоидной дифференцировкой стромальная инфильтрация по периферии опухолевых комплексов состоит из лимфоцитов.

В трихоэпителиоме также могут быть тубулярные (аденоидные) структуры, поэтому эту опухоль иногда называют epithelioma adenoides cysticum.

В некоторых случаях, помимо клеточных комплексов, отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда содержимое кист подвергается обызвествлению.

Гистогенез .

Очаги солитарной трихоэпителиомы состоят из относительно незрелых клеток, что приближает ее к базалиоме. однако тенденция к образованию волосяных фолликулов отличает ее от последней.

При электронной микроскопии выявлено, что роговые кисты трихоэпителиомы представляют собой незрелые волосяные структуры, в которых клетки волосяного матрикса непосредственно переходят в роговые клетки.

Гистохимическое изучение с использованием метода Гомори на щелочную фосфатазу показало положительную реакцию во многих инвагинациях на периферии опухолевых островков и тяжей, свидетельствующую о дифференциации волосяных комплексов.

Дифференциальный диагноз

Отличить эту опухоль довольно сложно от базалиомы с пилоидной дифференцировкой, однако в этом помогает реакция на щелочную фосфатазу, указывающая на наличие в трихоэпителиоме рудиментарных волосяных комплексов.

Заболевание следует отличить от болезни Прингля-Бурневеля, сирингомы и базалиомы, туберозный склероз.

Общие принципы лечения

Хороший эффект оказывает аппликация цитостатических мазей (30%-ная проспединовая, 5%-ная фторурациловая и др.). Используют криодеструкцию, электрокоагуляцию, хирургический метод, углекислотныи лазер для удаления крупных узлов

Трихоэпителиома — доброкачественная дисэмбриогенетическая опухоль с дифференцировкой ее клеток в направлении волосяного фолликула; нередко возникает на фоне волосяного невуса. В связи с тем что пилоидная дифференцировка в трихоэпителиоме менее выражена, чем в трнхофолликуломе, Lever (1961) относит эту опухоль к органоидным гамартомам.

Трихоэиителиомы освещены в литературе недостаточно. Многие авторы ошибочно отождествляют ее с аденоидно-кистозной трихоэпителиомой Брука, представляющей собой сложный порок развития, в формировании которого участвуют волосы и потовые железы. Duperrat и Mascaro (1965) относят трихоэпителиому к предзлокачественным поражениям, хотя большинство исследователей с ними не согласны (Л. К. Апатенко, 1969; Lever, 1961).
Опухоль встречается одинаково часто у мужчин и женщин, возникает преимущественно в период полового созревания, хотя ее удаляют обычно у пожилых людей.

Течение доброкачественное — медленный рост, рецидивы бывают крайне редко.
Излюбленной локализацией является голова, особенно лицо; реже опухоль возникает на верхних конечностях.

Макроскопически одиночные или множественные узелки, четко контурированные, серо-желтого цвета, выбухающие над поверхностью кожи.
Гистологическое строение. Опухоль состоит из так называемых трихоэпителиоматозных кист, выстланных плоскоэпителиальными клетками; однако в отличие от эпидермальных кист клетки трихоэпителиоматозных кист в большинстве своем не имеют шипиков. Кисты выполнены слабо окрашенными кератинозными массами, появление которых связано с неудачной попыткой формировать стержень волоса. Характерными являются разрастания из базалоидных клеток, как бы ответвляющихся от трихоэпителиоматозных кист, что придает трихоэпителиомам сходство с трихобазалиомами.

Большинство исследователей рассматривают трихозпителиому как дисэмбриогенетическую опухоль, возникающую из элементов порока волосяного фолликула, или из камбиальных элементов волоса, или его эмбрионального зачатка.

Трихолеммома

Терминология: светлоклеточный вариант трихоэпителиомы.
Среди светлоклеточных опухолей кожи, большая часть которых гистогенетичееки связана с элементами потовых желез, необходимо выделять сравнительно редко встречающееся новообразование, возникающее из элементов наружного слоя оболочки волос (А. К. Апатеико, 1969; Duperrat, Masearo, 1965; Headington, French, 1962).

Эти опухоли описаны в единичных работах, сведения об их клинической симптоматике скудные и нуждаются в уточнении. Нам пришлось исследовать две подобные опухоли, которые локализовались на лице: одна в височной области, на границе лица и волосистой части головы, другая — на верхней губе. Это были узелки небольшого размера (0,2-0,3 ем), слегка вы-бухающие над поверхностью кожи и имеющие цвет кожи. Опухоли характеризовались медленным ростом и в течение 5—8 лет увеличились незначительно. Удаление было произведено по косметическим соображениям. Пол, по-видимому, значения не имеет. Возраст больных, по литературным данным и собственным наблюдениям, был в пределах 28—72 лет.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология.»

Трихоэпителиома кожи носит доброкачественный характер опухоли. Поражает фолликул волоска. Заболеванию подвергаются в основном женщины, мужчины болеют достаточно редко. Болезнь передается наследственным путём по аутосомно-доминантному типу. Возрастной тип болезни – дети и подростковый период. Участки кожи поражаются большим количеством образований, располагающихся глубоко в кожном покрове. Размер образований варьируется от 5 до 10 мм. При пальпации ощущается выраженная выпуклость над эпидермисом. Доставляет определённый косметический дискомфорт, поэтому требует обязательного лечения.

Читайте также:  Стоматология на стахановцев

Механизм развития патологии

Трихоэпителиома (trichoepithelioma: трихо- + эпителиома) – это образование доброкачественной формы, развивающееся из волосяной фолликулы с высоким содержанием железистой кисты.

Названий-синонимов множество: опухоль Анселля, аденоидный невус, множественная доброкачественная эпителиома, кистозный невус, трихоэпитеиоматозный аденоидно-кистоидный невус и другие. Огромная масса синонимов связана с тем, что в избранных классификациях патологии рассматривали как самостоятельные единицы. После долгих лет исследований в справочнике закрепили термин «трихоэпителиома» как основной. По МКБ-10 (Международная классификация болезней) код общий для доброкачественных опухолей данного типа – D23.1.

Врачи условно называют причиной возникновения новообразования наследственность, но до конца явление не изучено. Одна часть ученого сообщества предполагает, что виновато большое количество клеток Меркеля в волосяном мешочке. Нарушения в функционировании клеток Меркеля вызывают опасную патологию – рак из клеток Меркеля.

Известно, что на волосяном участке кожи клеток Меркеля мало, а на других, наоборот, много. Доказана связь чувствительности кожи с упомянутыми клетками. Поэтому опухоль формируется на месте фолликула с высокой концентрацией клеток Меркеля. Причина образования одиночной трихоэпителиомы до сих пор неизвестна – высказываются лишь догадки и предположения. Известны случаи, когда образование опухоли спровоцировали такие патологии, как цилиндрома и сирингома.

Виды заболевания

Болезнь часто поражает детский или подростковый организм, когда на коже появляется множество новообразований. Фиксируются патологии на лице и теле – в области век, на носу, ушах и на голове. Заболевание небольшое в размерах – не превышает 10 мм.

В природе выделяют ряд видов патологии:

  • Одиночная форма похожа на уплотненный узел примерно 10 мм, выступающий над эпидермисом и покрытый сеточкой расширенных сосудов. Растёт медленно – иногда путают с дерматофибромой и папилломой.
  • Десмопластический вид распространен у девочек после 10 лет и молодых женщин – растёт медленно, но достигает максимального размера. В центре виднеется маленькое углубление с чётко очерченными краями. В основном располагаются на лбу, щеках и подбородке, на шее – очень редко. Гистология представляет соединительную ткань с мелкими клетками, заполненными кератином.
  • Солитарный папулёзный тип достигает в размере 20 мм с формой купола и цветом кожи. У людей пожилого возраста фиксируются гигантские – до 90 мм. Внешне сильно похожи на базалиому. Самая глубокая патология, имеющая на поверхности огромную сеть расширенных капилляров. Гистология показывает структуру, близкую базалиоме – кисте с омертвевшими волосами с кистозной полостью и луковицами волос внутри. Иногда может развиться на руках и ногах.
  • Множественный вид трихоэпителиомы поражает лицо и область грудной клетки. Вначале поражается область век и носогубная складка, постепенно распространяясь дальше. Форма образований полушаровидная, в диаметре до 50 мм. Оттенок может быть розовым либо совпадать с цветом кожи. Часто заполняют участки головы, ушные раковины, а также распространяются на спину – преимущественно между лопатками. Расположенные рядом образования формируются в кольца. При тяжёлом течении болезни новообразования могут полностью перекрыть внешний слуховой проход. Часто мелкие опухоли сливаются в один общий конгломерат. Возможен риск перехода в злокачественную базалиому.

Диагностика трихоэпителиомы

Диагностика новообразований представляет сложность даже для специалиста. Данный вид опухоли предпочитает комбинироваться с видами других этиологий, различными кожными заболеваниями. На первом этапе диагностики определяются отличительные признаки от таких новообразований, как дерматофиброма, папиллома, цилиндрома, сирингома, базалиома и болезнь Бурневилля-Прингла. Одиночную трихоэпителиому часто принимают за сирингому или цилиндрому.

Визуального диагностирования в этом случае недостаточно – велик процент ошибочных диагнозов. В лабораторию сдаётся биологический материал для гистологического исследования. Иногда и гистология дает неправильное заключение о заболевании. Опухоль по многим симптомам схожа с базалиомой.

Гистология позволяет определить такие виды трихоэпителиомы – светлоклеточный, кистозный, солидный и комбинированный, который представляет самую сложную структуру. Кистозный вид выявляется чаще по сравнению с другими. Патологии в этом случае состоят из кистозной полости, заполненной кератином и эпителием из нескольких слоев.

Правильно проведенное гистологическое исследование материала опухоли позволяет установить правильный диагноз лишь у половины проверенных случаев. В основном определяют её как раковое образование – базалиому. Для предотвращения ошибки проводят углублённое обследование – материал изучается реакцией на щелочную фосфатазу, которая оставляет возможность определить в патологии омертвевшие волосяные включения. Также проводят другие специфические реакции, чтобы точно диагностировать гранулоцитарный ряд клеток в естественном состоянии и при заболевании.

Читайте также:  Тазовые лимфоузлы у женщин

Лечение заболевания

Схему лечения патологии определит врач после точного диагноза и анализа постороннего образования на внешнее состояние. Хирургическую операцию нельзя проводить при наличии множественного новообразования – здесь используется курс консервативной терапии. Применяют мази из группы цитостатиков – накладывать требуется на область поражения, исключая здоровые участки кожных покровов.

Оперативное вмешательство рекомендуется при одиночной форме трихоэпителиомы. Применяется несколько способов оперативного удаления патологии:

  • Удаление скальпелем требуется для устранения злокачественной формы новообразования. Устраняется вместе с больным участком и часть здоровой кожи, чтобы предотвратить распространение злокачественных метастаз. Врачи предпочитают не применять указанный способ на открытых местах – после операции остаются неприятные рубцы со шрамами.
  • Лазеродеструкция – опухоль выпаривается при помощи углекислотного лазера.
  • Криодеструкция – здесь используют жидкий азот для прижигания больных тканей, приводящего к последующей гибели опухоли.
  • Электрокоагуляция использует электрический ток с высокой частотой – принцип действия аналогичен лазеродеструкции. Проводится операция с использованием электрического ножа.

Альтернативный способ лечения врач применяет после проведения необходимых лабораторных исследований. Лечебный процесс проходит под полным медицинским контролем.

Самостоятельное лечение опухоли запрещено. Под трихоэпителиому часто маскируется злокачественное новообразование. При домашнем лечении это приводит к потере времени, которая угрожает жизни человека! Правильно поставленный диагноз на ранней стадии позволит провести грамотное лечение и сохранить жизнь.

Рецепт лечебного средства из народной медицины

Принятие врачом решения о консервативном лечении патологии разрешает использовать рецепт народных целителей. Перед применением требуется проконсультироваться с лечащим специалистом по наличию противопоказаний и возможных осложнений.

Готовится специальный медово-овсяный компресс. Потребуется овсяная мука (разрешается заменить хлопьями «Геркулес») и мёд. Компоненты замешиваются до тестообразной консистенции. Лечение заключается в прикладывании сформированных лепешек к больным местам. Потребуется приготовить пищевую плёнку и пластырь – они помогут закрепить лекарство. Рекомендуется использовать компресс на ночь. Хранить смесь нельзя. Перед следующим прикладыванием требуется готовить средство заново.

Профилактика

Патология излечивается даже в тяжёлой форме. Опасность заключается при перерождении образования в базалиому. Но грамотно спланированное лечение помогает спасти больного.

Профилактика заключается в ежегодном плановом обследовании, которое предотвратит скрытое развитие злокачественного образования.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Трихолеммома клинически напоминает базалиому или себорейный кератоз и, как правило, является гистологической находкой. Опухоль обычно солитарная, небольших размеров с преимущественной локализацией в области лица, несколько чаще у мужчин, чем у женщин, средний возраст пациентов 59 лет. Множественные опухоли являются составной частью синдрома Каудена.

Патоморфология трихолеммомы. Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из светлых, полигональных, клеток, содержащих гликоген, окруженных по периферии более темными. расположенными палисадообразно. Палисадообразные комплексы опухоли окруженные толстой мембраной, аналогично эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератинизации. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фолликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом.

Плоский вариант этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые располагаются параллельно эпидермису.

Гистогенез трихолеммомы. Особенность развития трихолеммомы связана с клеточными элементами дифференцирующейся трихолеммы — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, минуя гранулярную предстадию, в верхней части пилосебацейного комплекса волосяного фолликула — эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию. Совершенно иную позицию в отношении трихолеммомы как самостоятельной нозологической формы занимает А.В. Ackerman (1993). С его точки зрения трихолеммома является вирусной бородавкой в стадии редукции. По мнению автора, вирус папилломы человека может индуцировать пролиферацию эпителия любого отдела пилосебацейного комплекса и потовых желез. При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне луковицы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Ссылка на основную публикацию
Триходермальная киста мкб 10
Рубрика МКБ-10: L72.1 Содержание 1 Определение и общие сведения 2 Этиология и патогенез 3 Клинические проявления 4 Триходермальная киста: Диагностика...
Трифуркация передней мозговой артерии
Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга....
Трихинеллез возбудитель
Трихинеллез у человека Трихинеллез – одна из разновидностей гельминтоза. Заболевание вызывается попаданием в организм небольшого паразита, относящегося к классу нематод....
Триходинея
+7 ( 812 ) 988-41-80 - Санкт-Петербург+7 ( 495 ) 178-09-40 - Москва 8 ( 800 ) 201-93-32 - Регионы...
Adblock detector