Тромбоцитемия причины

Тромбоцитемия причины

Эссенциальная тромбоцитемия
Другие имена Эссенциальная тромбоцитемия, эссенциальный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз
Специальность Гематология

Эфирная тромбоцитемия ( ЕТ ) является редкой хроническими раками крови (миелопролиферативные новообразования) характеризуется перепроизводствами из тромбоцитов (тромбоцитов) путем мегакариоцит в костном мозге . Это может, хотя и редко, перерасти в острый миелоидный лейкоз или миелофиброз . Это одно из четырех миелопролиферативных новообразований (рака крови), которые возникают, когда в организме вырабатывается слишком много белых или красных кровяных телец или тромбоцитов).

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
    • 4.1 Показания
    • 4.2 Агенты
  • 5 Прогноз
  • 6 Эпидемиология
  • 7 Беременность
  • 8 ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией не имеют симптомов на момент постановки диагноза, который обычно ставится после выявления повышенного уровня тромбоцитов при рутинном общем анализе крови (CBC). Наиболее частыми симптомами являются кровотечение (из-за дисфункциональных тромбоцитов), сгустки крови (например, тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии ), усталость, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, нарушения зрения, головокружение, обморок и онемение конечностей; наиболее частыми признаками являются увеличение количества лейкоцитов , снижение количества эритроцитов и увеличение селезенки .

Причина

При ЭТ мегакариоциты более чувствительны к факторам роста . Тромбоциты, полученные из аномальных мегакариоцитов, активируются, что, наряду с повышенным количеством тромбоцитов, увеличивает вероятность образования тромбов. Повышенная вероятность кровотечения, когда количество тромбоцитов превышает 1 миллион, происходит из-за секвестрации фактора фон Виллебранда (vWF) увеличенной массой тромбоцитов, оставляя недостаточный vWF для адгезии тромбоцитов . Мутация киназы JAK2 (V617F) присутствует в 40–50% случаев и при ее наличии является диагностической. JAK2 является членом семейства киназ Janus .

В 2013 году две группы выявили мутации кальретикулина у большинства пациентов с JAK2- отрицательным / MPL- отрицательным действием с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом , что делает мутации CALR вторыми по частоте среди миелопролиферативных новообразований . Все мутации (вставки или делеции) затронули последний экзон, вызывая сдвиг рамки считывания результирующего белка, который создает новый концевой пептид и вызывает потерю сигнала удерживания KDEL эндоплазматического ретикулума .

Диагностика

Следующие пересмотренные диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии были предложены в 2005 году. Для постановки диагноза необходимо наличие как критерия A вместе с B3 – B6, так и критерия A1 вместе с B1 – B6. Критерии следующие:

  • A1. Количество тромбоцитов > 400 × 10 3 / мкл в течение минимум 2 месяцев.
  • A2. Приобретена мутация V617F JAK2.
  • B1. Нет причин для реактивного тромбоцитоза
    • нормальные воспалительные показатели
  • БИ 2. Нет доказательств дефицита железа
    • окрашиваемое железом в костном мозге или нормальный средний корпускулярный объем эритроцитов
  • B3. Нет свидетельств истинной полицитемии
    • гематокрит лечение

      Показания

      Не всем пострадавшим потребуется лечение при обращении. Людей обычно делят на группы с низким и высоким риском кровотечения / свертывания крови (в зависимости от возраста, истории болезни, показателей крови и образа жизни), людей с низким риском обычно лечат аспирином , а с высоким риском — гидроксикарбамид и / или другие методы лечения, снижающие количество тромбоцитов (например, интерферон-α и анагрелид ).

      Агенты

      Гидроксикарбамид , интерферон-α и анагрелид могут снизить количество тромбоцитов. Аспирин в низких дозах используется для снижения риска образования тромбов, за исключением случаев, когда количество тромбоцитов очень велико, когда существует риск кровотечения из-за болезни, и, следовательно, эта мера будет контрпродуктивной, поскольку использование аспирина увеличивает риск кровотечение.

      В исследовании PT1 сравнивали гидроксимочевину плюс аспирин с анагрелидом плюс аспирин в качестве начальной терапии ЭТ. Пациенты, получавшие гидроксимочевину, имели более низкую частоту артериального тромбоза, более низкую частоту тяжелых кровотечений и более низкую частоту трансформации в миелофиброз, но риск венозного тромбоза был выше при приеме гидроксикарбамида, чем при приеме анагрелида. Неизвестно, применимы ли результаты ко всем пациентам с ЭТ. У людей с симптоматической ET и чрезвычайно высоким количеством тромбоцитов (более 1 миллион), plateletpheresis может быть использован для удаления тромбоцитов из крови , чтобы уменьшить риск тромбоза.

      Прогноз

      Эссенциальная тромбоцитемия иногда описывается как медленно прогрессирующее заболевание с длинными бессимптомными периодами, перемежающимися тромботическими или геморрагическими событиями. Однако хорошо задокументированные медицинские схемы могут снизить и контролировать количество тромбоцитов, что снижает риск этих тромботических или геморрагических событий. Продолжительность жизни хорошо контролируемого инопланетянина находится в пределах ожидаемого диапазона для человека того же возраста, но без инопланетян. ЭТ — миелопролиферативное новообразование, которое с наименьшей вероятностью прогрессирует до острого миелоидного лейкоза.

      Эпидемиология

      Заболеваемость ЭТ составляет 0,6–2,5 / 100 000 в год, средний возраст начала составляет 65–70 лет, и она чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Заболеваемость у детей составляет 0,09 на 100 000 в год.

      Беременность

      Гидроксикарбамид и анагрелид противопоказаны при беременности и кормлении грудью . Эссенциальная тромбоцитемия может быть связана с трехкратным увеличением риска выкидыша . На протяжении всей беременности рекомендуется тщательное наблюдение за матерью и плодом . Могут использоваться низкие дозы низкомолекулярного гепарина (например, эноксапарина ). При опасных для жизни осложнениях количество тромбоцитов можно быстро уменьшить с помощью тромбоцитофереза — процедуры, при которой тромбоциты удаляются из крови, а оставшаяся часть возвращается пациенту.

      Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

      Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

      Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

      Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

      Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

      Синонимы английские

      Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

      Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

      Основные симптомы тромбоцитоза:

      • головная боль,
      • боль в кистях и стопах, их онемение,
      • слабость, раздражительность,
      • нарушение зрения,
      • кровоточивость десен,
      • носовые кровотечения,
      • кровь в стуле.

      Общая информация о заболевании

      Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

      Выделяют два варианта тромбоцитоза.

      1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

      2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

      • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
      • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
        • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
        • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
        • обширных хирургических операциях.

      Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

      • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
      • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
      • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
      • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
      • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

      Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

      Кто в группе риска?

      • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
      • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
      • Пациенты с железодефицитной анемией.
      • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
      • Страдающие онкологическим заболеванием.

      Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

      • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
      • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
      • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
      • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.
      • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
      • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

      Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

      • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
      • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
      • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

      Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

      Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

      Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

      Рекомендуемые анализы

      • Общий анализ крови
      • Лейкоцитарная формула
      • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
      • Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
      • Ферритин
      • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

      Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

      Симптомы тромбоцитемии

      Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

      Диагностика тромбоцитемии

      Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

      Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

      Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

      — количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

      — отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

      — нормальное количество эритроцитов;

      — отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

      — отсутствие филадельфийской хромосомы;

      — гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

      — наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

      — нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

      — отсутствие железодефицитной анемии;

      — у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

      Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

      Лечение тромбоцитемии

      Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

      Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

      Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

      Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

      Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

      Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

      Видео с YouTube по теме статьи:

      Эссенциальная тромбоцитемия, или эссенциальный тромбоцитоз, — редкое заболевание, при котором у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Больные имеют нормальную продолжительность жизни.

      Тромбоциты являются наименьшими из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы или любого повреждения кожи и тканей. Два других типа клеток крови — это красные кровяные клетки — эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям в организме, и белые кровяные клетки — лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекциями. Число эритроцитов при эссенциальном тромбоцитозе является нормальным, при одновременном небольшом повышении или нормальном количестве лейкоцитов. Общими причинами данного заболевания является дефицит микроэлемента железа, воспалительные процессы и инфекции.

      Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза

      Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам. Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача.

      Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.

      Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение.

      Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям.

      Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL.

      Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

      Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

      Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

      • образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
      • головная боль, головокружение;
      • боль в груди, слабость;
      • обмороки;
      • онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
      • увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
      • кровотечения.

      Может присутствовать кровавая диарея.

      Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

      Симптомами такого состояния являются:

      • онемение лица;
      • слабость рук и ног;
      • афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
      • эритема;
      • ишемические проявления;
      • легочная эмболия;
      • одышка.

      Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

      Лечение эссенциальной тромбоцитемии

      Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей.

      Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов. В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

      • диабет;
      • гипертония хроническая;
      • курильщики со стажем;
      • пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
      • пациенты с заболеваниями щитовидной железы.

      Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день).

      Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату.

      Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови.

      Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

      Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

      • анагрелид;
      • интерферон;
      • интерферон-альфа или же пегилированный интерферон;
      • варфарин.

      Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

      • необходимо отказаться от курения;
      • соблюдать диету;
      • не нарушать режим сна и бодрствования;
      • излечить эндокринные заболевания;
      • регулярно посещать гематолога.

      По материалам:
      Copyright ©2015 NORD — National Organization for Rare Disorders,
      Inc.Asheesh Lal, MBBS, MD; Chief Editor: Emmanuel C Besa, MD.
      © 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
      © 2016 MPN Research Foundation.
      © 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
      Inc., Kenilworth, NJ., USA.

      Картофель, бананы, апельсины: какие еще продукты нельзя употреблять при проблемах с почками?

      Читайте также:  Термострижка
Ссылка на основную публикацию
Тромбофлебит передней брюшной стенки
Варианты клинического течения Тромбофлебит может первично локализоваться в любом отделе поверхностной венозной системы нижней конечности. Наиболее часто это верхняя треть...
Тромботест норма у женщин
Скидка на все анализы! Медцентр г. Видное Коагулограмма – лабораторное исследование, определяющее по особым показателям свойства свертываемости крови. Исходя из...
Тромботическая болезнь
Клиника Диагностика Дифференциальная диагностика Наследственная ТТП (Синдром Апшо-Шульмана) Неожиданная частота синдрома Апшо-Шульмана при тромботической тромбоцитопенической пурпуре на фоне беременности Moatti-Cohen...
Тромбофлебит что это за болезнь
Тромбофлебит – воспалительный процесс, поражающий внутреннюю стенку вены и сопровождающийся образованием кровяных сгустков (тромбов). Заболевание характеризуется высоким риском развития потенциально...
Adblock detector