Тромбоцитопения методы лечения

Тромбоцитопения методы лечения

ЧТО ТАКОЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?

Тромбоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150 х 109/л. и повышенной кровоточивостью

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

  1. Нарушение продукции тромбоцитов
  2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов
  3. Наиболее часто в клинической практике встречается аутоиммунная тромбоцитопения.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ АУТОИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Главным симптомом аутоиммунной тромбоцитопении является

  • Кровоточивость — кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, носовые и кишечные кровотечения, у женщин — маточные кровотечения; кровоизлияния во внутренние органы.

ДИАГНОСТИКА АУТОИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Диагноз аутоиммунной тромбоцитопении помогают поставить следующие исследования:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий и биохимический анализы крови
  3. Определение факторов свертывающей системы крови
  4. Выявление аутоантител к тромбоцитам
  5. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

  1. Глюкокортикостероиды
  2. Спленэктомия
  3. Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин)
  4. Внутривенное введение иммуноглобулина
  5. Перспективным методом лечения тромбоцитопении является использование моноклональных анти-CD20 антител (ритуксимаба)

Как правило, перечисленные методы лечения аутоиммунной тромбоцитопении используются последовательно. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.

Выбор метода лечения — это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

Читайте также:  Схематический рисунок почки

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (4)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности и повышает риск заболеваемости матери. ( Иммунная тромбоцитопения (ИТП) при беременности).

Клинические проявления

Симптомами и признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Диагностика

Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

ИТП подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией (т.е. в остальном нормальный общий анализ крови и мазок периферической крови). Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Проведения тестирования на антитела к тромбоцитам обычно не помогает постановке диагноза или лечению.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения. У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

У взрослых может возникнуть спонтанная ремиссия, но это редко происходит после первого года заболевания. Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/ мкл ) с минимальным кровотечением или вообще без него; такие случаи встречаются чаще, чем считалось ранее, многие из них, ранее обнаруженные при автоматизированном подсчете тромбоцитов, сейчас определяются с помощью общего анализа крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов:

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/ мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецептора тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессивные препараты. Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/ мкл . Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Читайте также:  Траумель с инструкция по применению ампулы отзывы

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с ИТП и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или в Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель. Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) дешевле ВВИГ или внутривенного анти-D иммуноглобулина, более прост в применении, но менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях. Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с ИТП, как правило, поддерживающее, потому что у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более мес. наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) или проведение спленэктомии.

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

Основные положения

Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.

Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.

У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.

Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.

Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 мес. терапии.

Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.
Читайте также:  Стимы у здоровых детей

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Ссылка на основную публикацию
Тромбоцити в крові повишені
Сегодня мы поговорим о клетках, жизнь без которых, без преувеличения, была бы невозможна. О тромбоцитах рассказывает врач-терапевт «Клиника Эксперт» Курск...
Тромбофлебит передней брюшной стенки
Варианты клинического течения Тромбофлебит может первично локализоваться в любом отделе поверхностной венозной системы нижней конечности. Наиболее часто это верхняя треть...
Тромбофлебит что это за болезнь
Тромбофлебит – воспалительный процесс, поражающий внутреннюю стенку вены и сопровождающийся образованием кровяных сгустков (тромбов). Заболевание характеризуется высоким риском развития потенциально...
Тромбоцитный концентрат
Скачать документ одним файлом в формате pdf. Номенклатура продукции, выпускаемой учреждениями службы крови Алтайского края Эритроцитная взвесь (облученная) эр. взвесь...
Adblock detector