Тромбоцитопения прогноз

Тромбоцитопения прогноз

Иммунная тромбоцитопения представляет собой нарушение свертываемости крови, которое не имеет причинно-следственной связи с системными заболеваниями . В подавляющем большинстве случаев она носит хронический характер у взрослых, но может протекать и остро, особенно в детском возрасте. Характерной особенностью является сохранение нормальных размеров селезенки (при отсутствии сопутствующей патологии, затрагивающей орган), что выступает в роли одного из диагностических критериев.

Что такое иммунная тромбоцитопения?

Согласно клиническим рекомендациям ВОЗ, первичная иммунная тромбоцитопения — это заболевание, которое представляет собой изолированное иммуноопосредованное снижение уровня тромбоцитов (ниже 100х109/л), развивающееся и/или сохраняющееся без видимых причин, с геморрагическим синдромом разной степени выраженности или без него. Несмотря на то, что в гематологической практике этот диагноз устанавливался нечасто, в последние годы наблюдается тенденция к увеличению числа заболевших . Средняя заболеваемость по миру, на данный момент, составляет от 1,7 до 4,0 на 100 000 населения в год. Болезнь не имеет географических предпочтений, но, согласно статистике, больше поражает женский пол (мужчины болеют в 3-4 раза реже, а в репродуктивный период — в 5-6). Чаще заболевают молодые люди — от 20 до 40 лет.

Несмотря на то, что нет явной причины развития иммунной тромбоцитопении, есть ряд факторов, которые могут стать пусковым механизмом развития этого заболевания . Среди ни:

  • Инфекционный процесс (особенно вирусной этиологии) — 60%.
  • Беременность — 20%.
  • Стрессовые ситуации, сильное м продолжительно психо-эмоциональное потрясение — 15%.
  • Оперативное вмешательство — 1% и многое другое.

В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови. Причин, провоцирующих начало этого патологического процесса, может быть множество:

  • Вирусы — наиболее частая причина развития ИТП в детском возрасте. Перенесенная вирусная инфекция может привести к тому, что иммунная система начинает ошибочно производить антитела к тромбоцитам.
  • Прививки — наибольший интерес представляет прививка от КПК (корь, краснуха, паротит). Патология начинает развиваться спустя пол года с момента введения вакцины. Однако подобные случаи встречаются достаточно редко (2,6 на 100 000 человек).
  • Аутоиммунные болезни — иногда ИТП может быть симптомом СКВ или ревматоидного артрита.

Симптомы

Одной из главных опасностей, связанных с иммунной тромбоцитопенией, является её нередкое бессимптомное течение . Это создает большое количество сложностей в диагностике. А также значительно усложняет и удлиняет лечение, так как пациенты обращаются за медицинской помощью с запущенной проблемой и сопутствующими заболеваниями. Однако клинически ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, спонтанным или после перенесенной травмы. Преимущественная локализация — это кожные покровы и слизистые оболочки, степень выраженности поражения которых зависит от тяжести болезни. Наибольшую опасность для здоровья представляют петехиальные появления на коже лица, шеи и в ротовой полости, так как они могут свидетельствовать о поражении мозговых оболочек.

Кровотечения из матки, ЖКТ, а также гематурия встречаются значительно реже, и указывают на запущенность патологического процесса. Классический симптомокомплекс идиопатической иммунной тромбоцитопении состоит из следующих симптомов:

  • Носовые кровотечение, которым не предшествуют травмы носа и прочие причины
  • Меноррагия (обильные менструальные выделения)
  • Примесь крови в моче или кале
  • Петехии (красные точки, похожие на сыпь, которые представляют собой небольшие подкожные кровоизлияния)
  • Кровотечения из десен
  • Кровоподтеки — имеют крупные размеры и ощущаются под кожей
  • Геморрагическая пурпура, локализующаяся в полости рта

Диагностика

В медицинской практике иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения . Для его постановки требуется проведение полного и комплексного диагностического обследования. Из-за того, что отсутствует «золотой стандарт» диагностики, проводимое исследование условно делится на 3 группы : основное, потенциально информативное и тесты, имеющие недосказанную информативность.

Основное

  1. Сбор анамнеза . У больного необходимо выяснить о наличии предшествующих хирургических вмешательствах, инфекционных заболеваний, прививках, принесенных травмах и стрессах . Также лечащий врач узнает о принимающихся на данный момент лекарственных препаратах и знакомится с уже имеющимися болезнями.
  2. Отягощенная наследственность. При наличии ИТП, тромбозов и других патологий системы кроветворения у ближайших кровных родственников, риск развития иммунной тромбоцитопении значительно возрастает.
  3. Общий анализ крови. Характерной картиной является изолированное снижение тромбоцитов с нормальным показателем гемоглобина и ретикулоцитов.
  4. Биохимический анализ крови . Необходим для оценки состояния внутренних органов, а также определения соматических патологий.
  5. Коагулограмма — обязательна для лиц при первичном обследовании и тромбоцитопенией ниже 50,0х109/л.

Потенциально информативное

Выявление специфических антител к тромбоцитарным гликопротеинам (повышенный титр свидетельствует об иммунной этиологии, но не может считаться абсолютно информативным способом).

  1. Антитела к нативной ДНК — для исключения системной красной волчанки.
  2. Тест на беременность у пациентов репродуктивного возраста.
  3. Изучение гормонов щитовидной железы — для исключения аутоиммунного тиреоидита.
  4. Недоказанная информативность

Как указывалось выше, иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения, поэтому для его постановки должно быть проведено большое количество диагностических манипуляций, исключающих другие возможные заболевания. Для получения более полной диагностической картины проводится анализ на определение уровня тромбопоэтина , выживаемость тромбоцитов, сывороточный комплемент и т.д.

Лечение

Первая терапевтическая линия включает в себя следующие лекарственные препараты:

  • Перевальные кортикостероиды
  • Иммунноглобулин и анти-D иммуноглобулин (внутривенно)
  • Ритуксимаб и прочие иммунодепрессанты (на усмотрение лечащего врача)

При наличии в анамнезе тяжелых кровотечений возможно проведение тромбоцитарного переливания. Также некоторым пациентам показано хирургическое удаление селезенки. Спленэктомия дает возможность добиться у подавляющего большинства больных ИТП, перенесших рецидив после первичного лечения кортикостероидами. Как правило, эта операция проводится при тяжелом течении заболевании, а также при отсутствии желаемого терапевтического эффекта от консервативного лечения через 6-12 месяцев с момента его начала.

Помимо этого, существует вторая линия лечения, которая применяется для следующих категорий больных:

  • Желающие отложить хирургическое удаление селезенки в надежде наступления спонтанной ремиссии
  • Отсутствие лечебного эффекта от проведенной спленэктомии
  • Лица, не являющиеся кандидатами на спленэктомию или те, кто отказался от этой операции

В этом случае самым оптимальным решением будет использование более интенсивной иммуносупрессии . Достичь такого результата возможно при помощи таких лекарственных препаратов как Циклофосфамид и Азатиоприн . Их использование особенно актуально для больных, отличающихся отсутствием чувствительности к другим медикаментам и тем, кто имеет серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Прогноз

Иммунная тромбоцитопения имеет несколько вариантов исход а, каждый из которых зависит от индивидуальных особенностей организма и сопутствующих факторов. К сожалению, предсказать какой-либо исход практически невозможно, так как даже при видимом улучшении состояния здоровья заболевание может приобрести злокачественный характер. Пациенты из старшей возрастной категории более склонны к хронизации патологического процесса, из-за чего в ероятность спонтанного выздоровления максимально приближена к нулю . Однако нередко в медицинской практике встречаются случаи, когда у возрастных больных привходит переход ИТП в легкую или стабильную форму, не нуждающуюся в терапии.

Есть несколько весомых отличий течения иммунной тромбоцитопении у детей. В отличие от взрослых, в детском возрасте гораздо чаще наблюдается острая фаза болезни. Это особенно актуально для тех, кто младше 10 лет. Однако у них практически всегда наступает выздоровление, даже при длительном (в течение нескольких недель и месяцев) снижении тромбоцитов. 80% пациентов достигает спонтанного выздоровления при использовании любой из возможных тактик лечения, однако у 20% происходит переход в хроническую форму.

У больных, принимающих адекватную терапию, а также имеющих положительный ответ, показатель смертности максимально приближен к основному населению . Пациенты, у которых не удалось добиться желаемого результата в течение нескольких лет проведения терапии, обладают более высоким риском смертности. Случаи летального исхода, как правило, не превышают 3% . В большинстве случаев, они вызваны внутричерепными кровоизлияниями и присоединившимися инфекционными патологиями.

Видео по теме:

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Читайте также:  Тянущая боль в правой части головы

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Читайте также:  Тянет низ живота второй триместр при беременности

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.
Читайте также:  У ребенка покраснела кожа вокруг глаз

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (4)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности и повышает риск заболеваемости матери. ( Иммунная тромбоцитопения (ИТП) при беременности).

Клинические проявления

Симптомами и признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Диагностика

Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

ИТП подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией (т.е. в остальном нормальный общий анализ крови и мазок периферической крови). Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Проведения тестирования на антитела к тромбоцитам обычно не помогает постановке диагноза или лечению.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения. У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

У взрослых может возникнуть спонтанная ремиссия, но это редко происходит после первого года заболевания. Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/ мкл ) с минимальным кровотечением или вообще без него; такие случаи встречаются чаще, чем считалось ранее, многие из них, ранее обнаруженные при автоматизированном подсчете тромбоцитов, сейчас определяются с помощью общего анализа крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов:

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/ мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецептора тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессивные препараты. Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/ мкл . Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с ИТП и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или в Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель. Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) дешевле ВВИГ или внутривенного анти-D иммуноглобулина, более прост в применении, но менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях. Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с ИТП, как правило, поддерживающее, потому что у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более мес. наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) или проведение спленэктомии.

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

Основные положения

Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.

Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.

У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.

Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.

Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 мес. терапии.

Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Ссылка на основную публикацию
Тромбоцити в крові повишені
Сегодня мы поговорим о клетках, жизнь без которых, без преувеличения, была бы невозможна. О тромбоцитах рассказывает врач-терапевт «Клиника Эксперт» Курск...
Тромбофлебит передней брюшной стенки
Варианты клинического течения Тромбофлебит может первично локализоваться в любом отделе поверхностной венозной системы нижней конечности. Наиболее часто это верхняя треть...
Тромбофлебит что это за болезнь
Тромбофлебит – воспалительный процесс, поражающий внутреннюю стенку вены и сопровождающийся образованием кровяных сгустков (тромбов). Заболевание характеризуется высоким риском развития потенциально...
Тромбоцитный концентрат
Скачать документ одним файлом в формате pdf. Номенклатура продукции, выпускаемой учреждениями службы крови Алтайского края Эритроцитная взвесь (облученная) эр. взвесь...
Adblock detector