У меня аномалия киари

У меня аномалия киари

  • » href=»https://fcn-tmn.ru/%d0%b0%d0%bd%d0%be%d0%bc%d0%b0%d0%bb%d0%b8%d1%8f-%d0%b0%d1%80%d0%bd%d0%be%d0%bb%d1%8c%d0%b4%d0%b0-%d0%ba%d0%b8%d0%b0%d1%80%d0%b8/» hreflang=»ru-RU» lang=»ru-RU»>
  • » href=»https://fcn-tmn.ru/en/english/» hreflang=»en-GB» lang=»en-GB»>

Аномалия Арнольда-Киари

Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №5
Методы лечения (технологии):

Данная патология была впервые описана Hans Chiari в 1891 г.

Данная патология ранее диагностировалась достаточно редко, но в последнее время в связи с широким внедрением методов нейровизуализации (МРТ, КТ) встречается все чаще.

Наиболее часто встречается аномалия Киари 1 и 2 типа. У пациентов определяется деформация костных структур и как следствие уменьшение объема задней черепной ямки. В результате миндалины мозжечка смещаются в спинномозговой канал ниже большого затылочного отверстия. Часто при аномалии Киари можно увидеть развитие сирингомиелитических кист в спинном мозге как следствие блокады ликворопроводящиих путей на уровне краниовертебрального перехода.

Основные симптомы при аномалии Арнольда-Киари:

  • Шипение, свист, гул, шум, звон в ушах (в одном или обоих), которые обычно усиливаются во время поворотов головы
  • Нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок).
  • Следующий симптом аномалии Арнольда-Киари – достаточно чувствительная утренняя головная боль, которую провоцирует повышенный тонус мышц шеи или повышенное внутричерепное давление. Головокружение и шаткость, усиливающиеся при поворотах головы
  • Тремор рук и ног, расстройства координации движений.
  • Зрительные расстройства (приходящая слепота, двоение и проч.), которые в основном усиливаются в момент поворота головы.
  • может отмечаться мышечная слабость конечностей, части лица и туловища.
  • Еще одним распространенным симптомом аномалии Арнольда-Киари на поздних стадиях является непроизвольное или затруднительное мочеиспускание.
  • Снижение уровня чувствительности одной или нескольких конечностей, части туловища и лица. Повороты головы могут спровоцировать потерю сознания.
  • Также могут возникать состояния, которые приводят к инфаркту головного или спинного мозга.

Противопоказанием к оперативному лечению служит тяжелая общая соматическая патология.

На данное время в Центре проведено более 100 успешных операции, в которых все пациенты почувствовали регресс общей симптоматики и улучшения самочувствия. В среднем период госпитализации занимает от 4 до 14 дней.

Клинический случай:

МРТ до операции (Аномалия Киари I типа, шейно-грудная сирингомиелия)

МРТ через 1 год после операции (регресс сириногомиелитической кисты)

В постоперационном периоде пациент максимально в короткие сроки активизируется, проводятся реабилитационные мероприятия. При необходимости проводятся контрольные МРТ, КТ снимки пациента.

В последующем необходима контрольная явка, при отсутствии жалоб, через 2 месяца. С выполненными снимками МРТ, КТ шейного отдела позвоночника, для оценки эффективности оперативного лечения.

Данная операция является бесплатной для всех граждан РФ

Из статьи вы узнаете особенности аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Общие данные

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал. Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия.

В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Типы аномалии

В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.

  • 1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
  • 2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
  • 3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
  • 4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу. У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.

Причины аномалии

Выделяют три анатомические причины порока:

  • Размер черепной задней ямки меньше нормы.
  • Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
  • Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

  • краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
  • прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
  • родовая травма черепа;
  • осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
  • черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
  • интракраниальные или внутричерепные опухоли;
  • водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
  • генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

Симптоматика, признаки патологии

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Читайте также:  Таблетки от кашля с шарфом

Ухудшение мышечной силы.

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

  • головокружение;
  • перед глазами мелькание «мушек»;
  • шум в ушах;
  • слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

  • систематическая остановка дыхания;
  • ослабление глоточных мышц;
  • синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Диагностика порока базируется на: данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов; полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию. О пороке свидетельствует «выпадение» нижних частей мозжечка из полости черепной коробки и изменение положения других стволовых структур, наблюдаемое на томограмме.

Особенности терапии

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области и другие препараты.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарств Действие Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства Предупреждают и лечат воспаление тканей Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады Обезболивают
Миорелаксанты Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии Выводят жидкость, снижают давление Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы Укрепляют сосудистые стенки

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение

Операция состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись.

При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Аномалия Арнольда-Киари или как ее еще называют – мальформация – заболевание, знакомое медицине уже более сотни лет. Такой диагноз ставится при наличии грыжи в нижнем отделе мозга. При невнимательном к нему отношении недуг может иметь неприятные последствия.

Синдром Арнольда-Киари – что это?

Так называется врожденное заболевание, при котором наблюдается следующее: размеры ямки черепа, что сзади, и расположенных внутри нее структур не соответствуют друг другу. В результате мозжечковые миндалины и ствола мозга опускаются в большое отверстие в затылочной части черепа или защемляются. Синдром Арнольда-Киари диагностируется не очень часто. По статистике, его ставят не чаще, чем в 10 случаях на 100 тысяч населения. Средний возраст подверженных болезни – от 25 до 40 лет.

Аномалия Арнольда-Киари чревата нарушением оттока ликвора. Эта жидкость защищает мозг – как головной, так и спинной, – и если она не будет циркулировать корректно, может начаться блокада сигналов, которые мозг передает разным органам. В отдельных случаях происходит скопление ликвора, что тоже негативно сказывается на состоянии здоровья. При сильном давлении мозжечка на элементы нервной системы в позвоночнике иногда развивается сирингомиелия.

Аномалия Арнольда-Киари – степени

Определять их должен специалист. Сегодня медиками принято выделять две основные разновидности заболевания:

  • аномалия Арнольда-Киари 1 степени – проблема, вызванная врожденными изменениями;
  • 2 степень – недуг развивается на фоне травм, полученных человеком при рождении или в ходе жизненного процесса.

Аномалия Арнольда-Киари – типы

Выделяют 4 основных. В зависимости от того, какого типа аномалия Арнольда-Киари, изменяется и лечение, потому определить его очень важно. Итак, болезнь бывает:

  1. Аномалия Арнольда-Киари 1 типа. При этой форме недуга миндалины мозжечка опускаются не очень сильно.
  2. Для 2 типа характерны более грубые изменения, и заключаются они в смещении нижних отделов мозжечкового червя, 4 желудочка и продолговатого мозга.
  3. Аномалия 3 типа Арнольда-Киари встречается редко. При таком диагнозе задний мозг смещается в канал позвоночника.
  4. При 4 типе доктора диагностируют недоразвитие мозжечковой структуры.
Читайте также:  Таблетки асклезан инструкция по применению

Мальформация Арнольда-Киари 1 типа считается самой легкой и простой в лечении. Третий и четвертый тип заболевания – самые опасные. Как показывает практика, жить с такими формами болезни пациенты не могут. Кроме всего прочего, есть еще и аномалия типа «зеро». Ее ставят, если у пациентов уже развивается сирингомиелия, но миндалины мозжечка при этом опускаются не слишком сильно.

Синдром Арнольда-Киари – причины

Хоть болезнь и изучают тщательно многие специалисты, определить точно, почему она появляется пока что никто так и не смог. В теории, аномалия Арнольда-Киари 1 степени или 2 может развиваться из-за:

  • генетических факторов;
  • травм;
  • гидродинамического удара ликвора.

Как показывает практика, синдром Арнольда-Киари у плода причины имеет самые вероятные. Располагающими факторами к развитию такой аномалии можно считать:

  • злоупотребление матерью разными медицинскими препаратами;
  • вирусные болезни во время беременности;
  • курение и злоупотреблением алкоголем в период ожидания малыша.

В некоторых случаях болезнь становится следствием неправильного формирования костей внутри черепной коробки. Пациенты с приобретенной мальформацией страдают из-за травм, которые им нанесли во время родов. В процессе жизни получить такой диагноз также можно на фоне:

  • уменьшения задней ямки черепа (когда мозжечку начинает не хватать места, он старается «выпихнуть» свою нижнюю часть туда, где больше свободного пространства);
  • увеличения большого затылочного отверстия в размере.

Синдром Арнольда-Киари – симптомы

Они бывают общими или специфическими. Как правило, сначала появляются боли в затылке, которые у многих пациентов переходят и на область шеи. Во время приступов кашля или икоты неприятные ощущения становятся сильнее. Сопровождается все это исчезновением чувствительности кожи. На более сложных стадиях пациенты могут жаловаться на головокружение и проблемы со зрением – игнорировать такие признаки нельзя. Если они появляются, значит мальформация Арнольда-Киари прогрессирует.

К тревожным симптомам относят и такие:

  • слабость в руках;
  • покалывание в кистях;
  • короткие остановки дыхания;
  • нистагм;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • боль в голове;
  • нарушения координации;
  • тремор;
  • ощущение постоянной усталости;
  • рвота (которая никак не связана с употреблением пищи и начинается просто из-за повышения давления ликвора);
  • понижение слуха.

Синдром Арнольда-Киари – лечение

Чтобы вылечить диагноз Арнольда-Киари, нужно хорошо изучить болезнь и особенности ее течения в конкретном организме. На выбор терапии влияет, тип, стадия, наличие или отсутствие осложнений. Лечение при синдроме Арнольда-Киари бывает консервативным или оперативным. На начальных этапах получится справиться и медикаментами (правда, нужно будет регулярно ходить на осмотры к специалистам). С болезнью же в запущенной форме приходится бороться только с помощью операции.

Аномалия Арнольда-Киари – клинические рекомендации

Если заболевание обнаруживается случайно – во время МРТ, например, – никакой терапии, как правило, не назначается. За пациентом просто устанавливается наблюдение, чтобы специалист мог отследить первые признаки сдавливания мозга вовремя. Если при синдроме Арнольда-Киари болезнь проявляет себя неявно – легкой болью в затылке – врачи назначают консервативное лечение. Самыми популярными при недуге считаются препараты таких групп:

  • обезболивающие и противовоспалительные для снятия боли (Ибупофен, Нурофен, Анальгин, Кетопрофен, Нимесулид);
  • миорелаксанты для устранения напряжения мышцах (Миорикс, Мускомед, Мидокалм, Сирдалуд);
  • мочегонные для уменьшения объема ликвора (Индап, Индапамид, Индапен, Индабрю).

Аномалия Арнольда-Киари – операция

Главная задача при операции – восстановить нормальную циркуляцию ликвора, что впоследствии приведет к улучшению состояния пациента, у которого аномалия Арнольда-Киари 1, 2 или любого другого типа. Во время хирургического вмешательства задняя часть черепной ямки декомпрессируется. Иногда – если болезнь сопровождается гидроцефалией – проблему решают с помощью установки ликворного шунта. По статистике, эффективность операции колеблется в районе от 50 до 85 процентов.

Синдром Арнольда-Киари – осложнения

Это опасная болезнь. Синдром Арнольда-Киари у плода и у взрослого человека может вызывать осложнения, среди которых:

  • гидроцефалия;
  • застойная пневмония (развивается из-за скопления крови в легких);
  • паралич (его вызывает сдавливание спинного мозга, симптомы паралича в самых сложных случаях сохраняются даже после операции);
  • нарушения дыхания (иногда даже полная его остановка);
  • сирингомиелия (формирование полости или кисты в теле головного или спинного мозга).

Синдром Арнольда-Киари – прогноз

Новости не самые хорошие: при таком диагнозе, как запущенный синдром Арнольда-Киари, выживаемость не слишком велика. Как показывает практика, восстановиться и вернуться к нормальной жизни получается только у пациентов с первыми типами недуга. Чтобы повысить шансы больного, при появлении неврологических симптомов операцию нужно проводить как можно скорее.

  • Описание болезни
  • Причины заболевания
  • Проявления
  • Диагностика
  • Лечение
  • Видео по теме

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Читайте также:  Средний проспект 11 васильевского острова

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Ссылка на основную публикацию
У мальчика в паху лимфоузел
Паховые узлы расположены в районе бедренных складок и состоят из лимфоидной ткани. Основная задача этой части лимфоидной системы - фильтрация...
У лежачего больного сильный запах мочи
В доме, где проживает пожилой человек, нередко присутствует специфический запах. И это абсолютно нормально, так же как и появление возрастных...
У маленького ребенка сопли что делать
Насморк без лечения проходит через неделю, а с лечением – через 7 дней. Эту шутку многие слышали не раз, но...
У мальчика кровь при мочеиспускании
Кровь в моче у ребенка вызывает массу беспокойств у родителей. Как известно, моча новорожденного не должна содержать таких клеток в...
Adblock detector