У плода мезокардия

У плода мезокардия

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. [1]. Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода — одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy [2].

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) [3].

Рис. 1. Систолическая перегрузка правого желудочка. Поперечное сечение желудочков сердца при стенозе легочной артерии. Градиент давления правый желудочек — легочная артерия равен 200 мм рт.ст. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка.

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Рис. 2. Длинная ось сердца. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. Объем сброса крови превышает 200% МОС. Отмечается выраженная дилатация правого желудочка.

Рис. 3. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. В- и М-сканирование. Стрелкой показан парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки.

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Объемная перегрузка левых отделов сердца. В- и М-сканирование. Отмечается усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе [4-6].

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

  • дилатации правого желудочка (см. рис. 2, 3);
  • увеличению правого предсердия;
  • парадоксальному характеру движения межжелудочковой перегородки (см. рис. 2, 3).

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак — перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

Рис. 5. Четырехкамерное сечение сердца плода. Стрелкой указан первичный дефект межпредсердной перегородки (АVS).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг — Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Читайте также:  Тридерм мазь цена отзывы аналоги

Рис. 6. Дефект межжелудочковой перегородки. Длинная ось сердца. Стрелками показан дефект межжелудочковой перегородки.

Рис. 7. Транспозиция магистральных сосудов.

Рис. 8. Транспозиция магистральных сосудов, стрелками показаны ветви легочной артерии.

Рис. 9. Синдром Тауссиг — Бинга. Легочная артерия (отмечена стрелкой) расположена над дефектом межжелудочковой перегородки.

Рис. 10. Общий желудочек с отхождением TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрелками показано разделение TRUNCUS ARTERIOSUS на аорту и ствол легочной артерии.

Рис. 11. Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка. Длинная ось сердца. Магистральные сосуды инвертированы и отходят от левого желудочка. Аорта расположена «верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки (стрелка).

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной эхокардиографии выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей [6]. Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Рис. 12. Стеноз легочной артерии. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

В клинической практике обычно различают два вида аномалий расположения сердца: неправильное положение в средостении и полости перикарда и эктопию сердца.
К первой группе аномалий положения сердца относятся декстрокардия и мезокардия.

При декстрокардии сердце располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины. Мезокардия — положение сердца, при котором его ось лежит в среднесагиттальнои плоскости.

Обсуждая вопросы пренатальной ультразвуковой оценки аномалий расположения сердца, следует отметить, что более чем у 85% пациенток, направленных в наш центр, предварительный диагноз оказался ошибочным. Основной ошибкой в этих наблюдениях являлась неправильная интерпретация расположения сердца плода при тазовом предлежании, а также проведение исследования при несовпадении направления сканирования с изображением на экране прибора. При тазовом предлежании сердце плода, хотя и визуализируется в правой части грудной клетки, но на самом деле располагается в левой половине грудной полости. Аналогичная ситуация возникает и при несовпадении направления сканирования с направлением изображения на экране монитора.

Неправильное положение сердца в средостении в пренатальном периоде чаще всего связано с врожденной диафрагмальнои грыжей, плевральным выпотом и кистозным аденоматозным пороком развития левого легкого. В наших исспедованиях декстрокардия была обусловлена этими причинами в 71% случаев. По данным L. Allan и S. Lockhart, аномальное расположение сердца в 67% случаев было вызвано диафрагмальнои грыжей.

Эктопия сердца по данным клиники лечения бесплодия (вторая рассматриваемая группа аномалий расположения сердца) относится к редким врожденным порокам сердца, при которой сердце частично или полностью располагается за пределами грудной клетки.

Различают четыре основных типа эктопии: грудная, торакоабдоминальная, абдоминальная и шейная. При грудной эктопии сердце располагается вне грудной полости, выходя наружу через дефект грудины. Кроме дефекта грудины при этой форме эктопии отсутствует париетальная часть перикарда и отмечаются маленькие размеры грудной клетки.

Торакоабдоминальную эктопию чаще рассматривают как вариант пентады Кантрелла, последняя включает пять сочетанных аномалий: дистальный дефект грудины; срединный надпупочный дефект брюшной стенки; диафрагмальная грыжа; недостаточность диафрагмальнои части перикарда; врожденные интракардиальные дефекты, чаще межжелудочковой перегородки. Шейные эктопии характеризуются смещением сердца в шейную область. При абдоминальном типе эктопии сердце смещено в брюшную полость через первичный дефект диафрагмы.

В отличие от результатов, представленных R. Romero и соавт. о превалировании грудной формы эктопии (60%), проведенный нами анализ опубликованных случаев пренатальной диагностики эктопии сердца свидетельствует о преобладании торакоабдоминальной формы (82,1 %). По дан -ным G. Scott, чаще отмечаются грудная (58,7%) и торакоабдоминальная (37,7%) эктопии. Шейная формаэктопии обнаружена только в 2,8% наблюдений.

По мнению ряда авторов, большинство описанных случаев абдоминальной формы эктопии в действительности представляли собой торакоабдоминальный вариант аномалии. Единственное классическое описание случая абдоминальной формы эктопии было представлено в 1806 г. У французского солдата, отца троих детей, который умер в результате хронической почечной недостаточности, на аутопсии было обнаружено отсутствие левой почки, на месте которой располагалось сердце.

До 1982г. диагноз эктопии сердца устанавливался только после рождения ребенка. С внедрением эхографии в практическое акушерство стало возможным выявлять данный порок в пренатальном периоде начиная уже с конца I триместра беременности. В отечественной литературе первые описания пренатальной ультразвуковой диагностики принадлежат Л.Е. Терегуловой и А.Л. Корееву, диагностировавшим грудную форму эктопии сердца.

Пренатальная ультразвуковая диагностика эктопии сердца основывается наобнаружении его за пределами грудной клетки. При торакоабдоминальной эктопии сердца также обнаруживается омфалоцеле, реже — гастрошизис.
Прогноз при эктопии сердца неблагоприятный, так как в подавляющем числе опубликованных наблюдений пренатальной диагностики порока отмечен летальный исход.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

  • Мезока́рд
  • Мезокардиаорти́т

Смотреть что такое «Мезокардия» в других словарях:

мезокардия — сущ., кол во синонимов: 1 • смещение (44) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

мезокардия — (mesocardia; мезо + греч. kardia сердце) вариант положения сердца, при котором его длинная ось примерно совпадает со средней линией тела … Большой медицинский словарь

Читайте также:  Температура при вирусной и бактериальной инфекции

Мезокардия — смещение сердца по срединной линии кверху, в направлении грудины. Так же называется переход к перемещению вправо … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

мезокардия — мезокардия, мезокардии, мезокардии, мезокардий, мезокардии, мезокардиям, мезокардию, мезокардии, мезокардией, мезокардиею, мезокардиями, мезокардии, мезокардиях (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») … Формы слов

смещение — См … Словарь синонимов

Ивемарка синдром — (В. I. I. Ivemark, шведский педиатр) сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца синего типа и аномалиями расположений органов (полное обратное расположение всех внутренних органов или только органов брюшной полости, срединное… … Большой медицинский словарь

Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов кардиологии. Само по себе существование аномального расположения сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирургическую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца, при которых аномалия расположения является одним из компонентов множественных врожденных уродств сердца.

Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две задачи: первая — установление типа аномального расположения сердца и топографии его полостей, вторая — определение характера патологии сердечно-сосудистой системы.

В данное сообщение не включены случаи аномального расположения сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиальных факторов, таких, как агенезия правого легкого, патология плевры, диафрагмы или грудной стенки.

Классификация

Понятие «аномальное расположение сердца» включает в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и неправильное формирование сердца в смысле нарушения нормального расположения эмбриологических закладок венозного и артериального предсердий. К этой же группе относятся случаи нарушения соответствия между расположением венозного предсердия и брюшных органов, в частности печени, т. е. отклонения от правила Forgacs (1947), согласно которому развитие венозного предсердия и печени происходит с одной и той же стороны.

Принимая во внимание основные принципы терминологии и классификации аномалий расположения сердца, предложенной Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой (4965), и применяя ее в клинической практике, мы пришли к выводу, что для удобства пользования необходима модификация классификации и дополнение ее отсутствующими в ней типами аномального формирования и положения сердца.

1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е. сердце может быть определено как «правосформированное» или «левосформированное». В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий развития, возникающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается установить, целесообразнее для данного сердца применять термин — «неопределенно сформированное».
2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону преимущественного положения сердца. Следовательно, может наблюдаться «леворасположенное», «праворасположенное» и «срединнорасположенное» сердце.
3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.
4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости, а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается понятие аномального формирования и расположения брюшных органов, которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs solitus.

В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномального виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике, причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы расположения брюшной полости.

Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях de La Cruz с соавт. (1959—1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Остановка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку развития, до настоящего времени не известны.

Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топографические особенности и типичные диагностические признаки.

Правосформированное праворасположенное сердце

Анатомия

При правосформированном праворасположенном сердце продольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30—45°с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до 50° во фронтальной плоскости. Указанную ротацию желудочков сердца Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги».

При нормальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормальные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от правого предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, а выводной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие расположено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым желудочком.

Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аортой. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом, дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и направлена вперед и вниз.

Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными сосудами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях выходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозного— сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено.

Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко могут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селезенки.

При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как правило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные пороки отмечаются всего в 4—6% случаев, у оставшихся пациентов определяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой (70% случаев) и межпредсердной (45—50%) перегородок, единственный желудочек сердца (15— 20%), транспозиция магистральных сосудов (60—65%), стеноз или атрезия легочной артерии (55—60%), аномалии системных вен (25% наблюдений) и др.

Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасположенному сердцу сопутствуют врожденные пороки.

С уменьшенным легочным кровотоком пороки протекают у 60—65% больных, легочная гипертензия наблюдается у 20% пациентов.

Клиника

Аномалия встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Начальное клиническое исследование, выполненное внимательным специалистом, позволяет заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости располагаются нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит — слева.

Важное значение установления локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs. Распознавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков сердца, которые могут приводить к «сердечному горбу» справа от грудины и максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной клетки. При существовании врожденных пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутствующие пороки протекают с цианозом.

Читайте также:  Тиофосфамид инструкция по применению

Электрокардиографическая картина, патогномоничная для пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, характеризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объясняется нормальным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве правых грудных отведений, отрицательный — в отведении aVR. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диагностические трудности и при правосформированном праворасположенном сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушениями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и гипертрофией правого предсердия (Campbell e. а., 1952; Portillo e. а., 1959)

На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глубокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец Т который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического поля желудочков.

В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Уб до Vi и далее снижается к отведению Ve, указывая на правостороннее расположение сердца. Переходная зона смещается вправо и потенциалы регистрируются в отведениях.

При гипертрофии правого желудочка наблюдается высокий зубец R в отведениях от Убн до V4R-3R в то время как зубец R в левых грудных отведениях низкий и имеются глубокие зубцы.

Катетеризация сердца позволяет уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возможным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15—25% случаев, причем дополнительные трудности возникают при существовании сопутствующего стеноза легочной артерии.

Ангиокардиографическое исследование, выполненное в двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального положения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер сопутствующих врожденных пороков сердца.

Диагноз правосформированного праворасположенного сердца можно предположительно установить уже на основании данных физикального обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологическим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стандартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с левосформированным праворасположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, которое обусловлено акстратсардиальными факторами.

Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомогемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует придавать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хорошей экспозиции внутрисердечных пороков, так как без учета этих факторов становится невозможным их адекватное устранение.

У больных с правосформированным праворасположенным сердцем и наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с успехом произвести правую атриотомию и вентрикулотомию для подхода к внутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии, а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует воспользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972).

Тактические и технические трудности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корригированной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответствующей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не только при подходе к инфундибулярному или клапанному стенозу легочной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау е. а., 1965).

Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при правосформированном праворасположенном сердце приводит к высокому риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969; Billig e. а., 1968).

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезоверсия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах, посвященных правооформированному праворасположенному сердцу, и лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение (Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право-сформированного праворасположенного сердца.

Аномалия встречается в 3—6 раз реже, чем правосформированное праворасноложенное сердце.

Анатомия

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположенном сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной клетки и сердце занимает срединное положение.

Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что часто отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков.

Расположение органов брюшной полости нормальное.

Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% больных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистральный сосудов встречается у 25—30% пациентов.

Клиника, диагностика

Данные клинического исследования не характерны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как «увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок, пальпируемый в подложечной области, при существующих пороках сердца может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого желудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,. что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости данной проекции.

Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюдается при правосформированном праворасположенном сердце. Однако потенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не фиксируется из-за срединной позиции перегородки.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диагноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают сопутствующие врожденные пороки сердца.

Лечение

Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже облегчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочковой перегородки при срединном трансстернальном доступе. Однако при тяжелых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения расширения выходного отдела правого желудочка, существует опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном В. А. Бухариным с соавт., требовало создания акта в грудине.

Ссылка на основную публикацию
У парня раздвоение личности
Вопрос психологам Спрашивает: Оксана Категория вопроса: Семья Мы вместе 5 лет. у обоих второй брак и есть дети от них.у...
У новорожденного ребенка загноился глазик что делать
Гнойничковые выделения из глаз встречаются у 5% новорождённых и младенцев до двухмесячного возраста. Это заболевание не опасно, но во избежание...
У новорожденного ребенка шелушится кожа на животе
19 Июня 20 в 10:00 Оглавление Однажды, любуясь на свою новорожденную прелесть, вы вдруг (или в ходе тщательного осмотра) обнаруживаете...
У плода маленький живот
Что происходит с малышом на 13 неделе? Конечности будущего ребенка продолжают расти, опережая темпы роста головы. На макушке малыша активно...
Adblock detector